Bu Kanı Sevgiyle Durdurun ( Hemofili )

[Dogru_Yol 111]

Toplumda bilinmiyor, reçete yazacak doktor bulunamıyor, tedaviye erişimde sıkıntı yaşanıyor.

Hemofili, daha çok kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve çoğunlukla erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığı. Kanın pıhtılaşması için gerekli olan faktörlerden birinin eksikliği sonucu pıhtılaşma mekanizması bozuluyor ve durdurulamayan kanamalar meydana geliyor.

Dünyada 650 bin hemofili hastası bulunuyor, ulaşılan vaka sayısı 200 bin civarında, geri kalan 400 bin hastaya ulaşılamıyor.

Türkiye'de 4330 kayıtlı hasta var ancak toplam sayının 5000 olduğu tahmin ediliyor. Peki, Türkiye'deki hemofili hastaları tedaviye gerektiği gibi ulaşabiliyor mu?

Bu soruyu İstanbul'da bugün başlayan 7. Ulusal Hemofili Kongresi'nin ve Türkiye Hemofili Dernegi'nin Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar, şöyle cevaplıyor.

"Buna 'evet' demek çok zor. Çünkü ülkemiz çok geniş bir yüzölçüme sahip ve sağlık hizmetleri her yerde aynı kalitede değil. Sağlık hizmetlerini her yere yaysanız bile hizmet verecek uzmanlar her yerde yok, o nedenle bu soruya 'evet' dememiz mümkün değil."

"Ama sevindirici gelişmeler de var" diyen Prof. Zülfikar, en önemli gelişmenin ise hemofili tedavisinde kullanılan 'faktör' adlı maddeye erişim olduğunu söylüyor. İlaca erişim kolaylaşmış gibi görünüyor ancak ilacı reçete edecek doktor bulma sıkıntısı sürüyor. Çünkü Türkiye'de hemofili alanında çalışan uzman doktor sayısı yok denecek kadar az.

REÇETE YAZACAK DOKTOR BULUNMUYOR

"Bu hastaların hayatındaki en önemli şey, kanlarında bulunmayan faktör adlı maddeydi. Eskiden bu maddeye ulaşmak çok zordu ama şimdi bütün hastalarımız bu maddeyi ülkemizin her yerinde bulabiliyorlar. Sağlık otoriteleri ve Sosyal Güvenlik Kurumu bu hastaların tedavilerini tamamen ücretsiz karşılıyor. Hastalarımızın ilaca ulaşma sorunu şimdilik ortadan kalkmış durumda ama bu ilacın bir hekim tarafından reçete edilmesi lazım. Ancak ülkemizde hemofili hastalarına reçete yazacak doktor konusunda sıkıntı var.

En önemli sorunumuz; bir sağlık kuruluşuna gittiği zaman hastamızın orada hemofiliden anlayacak doktor bulamaması. Çünkü hemofili bir alt dal değil. Alt dal, çocuk hematolojisi onkolojisi veya erişkin hematolojisi. Türkiye’de hematolog zaten az, patolojinin içinde küçük bir dal olan hemofili uzmanı daha da az. O zaman hastalarımız ilaçlarını yazdırma ve yaptırma konusunda sorun yaşıyor. Biz akademik ortamlarda hemofiliyi ders programlarına koydurma yönünde de çalışıyoruz. Aileleri, hekimleri yani tüm toplumu bilinçlendirmemiz lazım, bunun için uğraşıyoruz."

"HEMOFİLİ İLAÇLARI ÜCRETSİZ KARŞILANIYOR"

Türkiye’deki 5000 hastanın 3500’ünün ilaca ulaştığı, 1500 hastanın ise tedaviye erişemediği yönündeki iddiayı da değerlendiren Prof. Zülfikar, "Tedaviye erişemeyen hastalarımız vardı ama şimdi 18 yaş altındaki hastalar, babasının sosyal güvencesine bakılmaksızın sigortalı kabul ediliyor" diyor ve şöyle devam ediyor:

"Biz bunu 2002 yılında cumhurbaşkanımızdan rica etmiştik. Çünkü çocuğunun hastalığıyla uğraşan babayı işveren işten atıyor. O zaman da kişi sigortasız kalıyor. Sigortasız kalmanın babaya zararı bir ise, hemofili hastası çocuğuna zararı iki oluyor. Dolayısıyla biz bunların sigortalı kapsamına alınmasına istemiştik ve bu oldu."

Hemofili hastalarının tedaviye daha rahat ulaşıp hayatlarını kolaylaştıracak projelerin devam ettiğini belirten Prof. Zülfikar, hastanelerde açılması planlanan 'özel hemofili merkezleri' ile ilgili çalışmaların da sürdügünü söyledi.

"ÖZEL HEMOFİLİ MERKEZLERİ İÇİN ÇALIŞIYORUZ"

"Bu merkezler hastaların işini çok kolaylaştıracak ama hemofili merkezlerinin de tamamen genel hastanelerin dışında olmasını arzu etmiyoruz, bu merkezleri hastanelerin içinde bir bölüm olarak düşünüyoruz. Çünkü oraya ortopedist, diş hekimi, genetik uzmanı, fizyoterapist ve hepatoloji uzmanı lazım. Bu hekimler, rutin işlerini yaparken gelen hemofili hastalarına da hizmet verirler. TÜBİTAK destekli bu projeyi Sağlık Bakanlığı Ankarada pilot olarak uyguluyor. Uygulamadan iyi sonuçlar da alındı, bakanlık da uygulamayı devam ettimeyi arzu ediyor. Bu proje uygulanmaya başladığında projenin kontrolünü de hemofili hastası arkadaşlar yapacak. Yani işler nasıl gidiyor, nerede aksama, eksiklik var, onlara bakacaklar."

Özetle, son on yıldır daha iyiyiz, artık ülkemizde bulunan faktör adlı ilacı hastalar son beş yıldır evlerinde de kullanabiliyorlar. Bunlar daha iyiye gidişin basamakları. Bilimsel olarak bizler dünyaya yaklaştık ama hastalara ulaşım ve büyük merkezler konusundaki projelerimizin gerçekleşmesi için sağlık otoritelerinin yetkilerini kullanmalarını ve bize destek olmalarını bekliyoruz. Bu gerçekleşirse özellikle Anadolu’da sorun yaşayan hastaları rahatlatacak bir uygulama olacak"

HEMOFİLİ HASTALARI NE DİYOR?

Hastalığın yeterince bilinmemesinden dolayı sıkıntı yaşadıklarını söyleyen hemofili hastaları ise hastalığın tanınmasını ve farkındalığın artmasını istiyor.

YUNUS EMRE DOĞAN (16 yaşında)

"Önemli bir şey olduğu zaman öncelikle bize yakın olan klinik veya sağlık ocağına gidiyoruz ama oradaki hemşireler bu ilacı bilmediklerini ve yapamayacaklarını söylüyorlar. İlacımızın hematoloji bölümünün olduğu yerlerde yapılması gerekiyor, bu da bizi zor durumda bırakıyor ve zaman kaybına neden oluyor. Çünkü küçük bir kaza dahi geçirsek hematoloji bölümünün olduğu bir hastaneye gitmemiz gerekiyor. Yaşadığımız en önemli sorun bu. İlaç konusunda da zaman zaman sorun yaşıyoruz. İlaç ne zaman olur, ne zaman olmaz bilemiyoruz. Hastaneye gittiğimizde ilaç varsa yapıyorlar, ilaç yoksa bekliyoruz."

İBRAHİM TURGUT (18 yaşında)

"Hemofili ile yaşamak fazla da zor değil. Bir yerin morardığı veya şiştiği zaman gidip ilaç alıyorsun. Her zaman ilacının bulunması gerekiyor, hastaneye gittiğimizde her zaman ilaç bulamayabiliyoruz. Doktor yazıyor ama geç geliyor, bu tür sıkıntılar ve zorluklar yaşıyoruz. Hele İstanbul dışındaki hastalar için durum daha da zor, onlar daha fazla sıkıntı yaşıyor."

HEMOFİLİ NASIL BİR HASTALIK?

Herhangi bir darbe, düşme, kopma veya travma durumunda kan hücreleri içerden damarı tamir ediyor ve dokudaki tahribatı iyileştiriyor. Bu tamirat işleminin ilk adımı kandaki pıhtılaşma ile oluyor. Pıhtılaşmayı sağlayanın ise protein yapısındaki faktör adlı madde olduğunu belirten Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hastalığın mekanizmasını şöyle anlatıyor:

"Trombositler pıhtılaşmanın ilk basamağını sağlar, faktör ise ikinci basamaktır. Yani trombositler bir araya gelip bir anlamda kiremit gibi diziliyorlar ama onların üzerine sıva yapan kısım bu faktördür. Bu maddelerin üretilmesini de kromozonların üzerindeki genlerimiz kodluyor, oradan yanlış emir gelirse bu madde tam kapasitede çalışamıyor. Yani hemolitik hastalarda bu özellikteki protein ya hiç yoktur, varsa da kalitesi iyi değildir ve pıhtılaşmayı gerçekleştiremez. Böyle olunca o bölgedeki yara çabuk iyileşemiyor ve damar dışına kan sızması oluyor. Bu sızma yerinin özelliğine bağlı olarak da sorunlar yaşanıyor. Mesela, beyindeki bir damarın çok az sızması bile hayati risk taşıyor ve ölüme neden olabiliyor. Ama karın boşluğu öyle değil, yarım veya bir litre kan, karın boşluğuna dolabılır, o zaman da hasta kan kayından ölebilir. Eklemlerde de 300-400 ml'ye kadar kan toplanabilir. Bu durum, hastanın hayatını kaybetmesine neden olmaz ama yaşam kalitesini düşürecek sorunlara ve sakatlıklara neden olabilir.

YÜRÜME BİLE KANAMA NEDENİ OLABİLİR

Ağır hastalarda dönme, yürüme gibi hareketlerde bile kendiliğinden kanama olabilir. Günlük hayatımızda kanamaya neden olabilecek o kadar çok olay yaşıyoruz ki bu hastalar da kolaylıkla kanayabilirler."

HAMİLELİK SIRASINDA GELİŞEBİLİR

Hemofili, genetik geçişli bir hastalık. Ancak tek neden aileden gelen kötü miras değil. Anne adayının hamileliği sırasında da meydana gelebiliyor. Dolayısıyla hamileliğin ve hamileliğe hazırlık döneminin çok sağlıklı geçmesi gerekiyor.

"Yüzde 60 ile 70 oranında doğuştan, yani genetiktir. Yüzde 35-40 vaka hamilelik esnasındaki olaylardan kaynaklanabiliyor. Burada kromozomlardaki genlerde kırılma, kopma veya birinden kopup ötekine yapışma gibi mutasyonlar oluyor. Ultraviyole ışınları, radyasyon, sigara, kimyasal maddeler mutasyona neden olabiliyor. Anne adayı hamilelik döneminde fazla ultraviyole ışınlarına, radyasyonu maruz kalır, sigara içerse bebeğinde hemofili olma riski var. Belli risk gruplarında da sonradan gelişebilen hemofili hastalığı olabilir. Bu hastalarda doğuştan kanın pıhtılaşmasını sağlayan maddeler vardır ama bir nedenle vücut kendi maddesine karşı antikor üretir ve bu maddenin çalışmasını engeller. Bazı enfeksiyonlar ve ağır cerrahi müdahaleler neden olabilir."

BEBEĞİNİZİN VÜCUDUNDAKİ MORLUKLARI ÖNEMSEYİN

Prof. Zülfikar, "Kadın taşıyıcıdır, daha çok erkek çocuklarda görülür. Türkiye’de vakaların yüzde 20 kadarı hem erkekte hem kadında, yüzde 80'lik grup ise sadece erkeklerde görülür" diyor ve hastalığın özellikle bebeklik dönemindeki belirtileri konusunda aileleri uyarıyor.

"Bebeklik döneminde morarmalar başlıyor, mesela bebeğin mama sandalyesine veya ana kucağına temas eden yerlerinde morarmalar oluyor ve bunlar tekrarlıyor. Diş çıkarma zamanında, bebeğin diş yerleri kanıyor, erken sünnet yapılanlarda sünnet yerindeki kanama ve doğum sonrası topuktan kan alınırken kanama durmuyor. Emekleme ve yürüme döneminde de bu morluklar devam ediyor ve geçmiyor. Yani çocuğunuzun vücudunda geçmeyen morluklar varsa bunun arkasına düşün ve ihmal etmeyin.

Yetişkin dönemde ise genellikle kas içi kanamalar olduğu için morluklar daha derinde olur, ağrı hissedilir ve hareket kısıtlılığı olur. Bu tür şikayetlerin üzerine gidilmezse ve şikayetler sık tekrarlarsa hasta sakat kalabilir. Birçok hastamız bu sakatlıklarını düzeltmek için bize geliyor. Çünkü bazı hastalar olayın farkında değil. Tesadüfen, mesela hasta bir ameliyat olacağı zaman yapılan kan tahillerinde hastalık ortaya çıkabiliyor."

ETKİSİ 250 SAAT SÜRECEK FAKTÖR ÇALIŞMASI

Prof. Zülfikar, 17 Nisan Pazar gününe kadar devam edecek 7. Ulusal Hemofili Kongresi'ndeki en önemli başlıkların ise uzun süre etki eden faktör meddesi ve kök hücre ile ilgili çalışmalar olduğunu söylüyor.

"Bu kongrenin önemli yanı kamuoyu ile sağlık otoritesinin birarada olması ve yaşanan sorunların nasıl çözüleceğinin tartışılması. Uzman sıkıntısı konusunda kongreye katılan YÖK yetkilileri ile konuşuyoruz. Üzerinde durduğumuz en son gelişme ise hasara yönelik hücresel tedaviyle tam şifa. Ortopedik sakatlıklarda, kıkırdak hasarlarında hastanın kendi kök hücrelerini o bölgeye naklederek sorunu gidermek üzerine yapılan ve ümit veren çalışmalar sürüyor.

KALICI SAKATLIKLARA NEDEN OLABİLİR

İyi tedavi edilemeyen hemofili hastaları, kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle “engelli” bireyler haline gelebiliyor. Engelli sayısının artmamasi için faktör tedavilerinin aksatılmaması gerekiyor. Prof. Bülent Zülfikar, hastalığın kontrol altına alınmasında herkese görev düştüğünü söylüyor ve bir çağrıda bulunuyor.

"Biz hayırseverlerin ve bütün kamuoyunun hemofili hastalarına duyarlı olmalarını arzu ediyoruz. Bu insanlar beyinleri, kalpleri yani bütün sistemleri sağlam olan sadece pıhtılaşma sistemleri bozuk olan insanlarımızdır ve eğer vücutlarındaki kanamalar kontrol altına alınmazsa sakat kalabilirler, hatta kanamadan hayatlarını kaybedebilirler. Bunun için hemofili hastalarına, bu insanların anne ve babalarına iş imkanı sağlanması çok önemli. Bu alanda hizmet veren sivil toplum kuruluşlarının da desteklerini bekliyoruz. Yani biz bilim adamları olarak onlara bilgi ve tecrübelerimizi veriyoruz, toplum ve sivil toplum kuruluşları da onlara sevgilerini verebilirler. Yani topluma, 'bu kanamayı sevgiyle durdurun' diyoruz."

Kaynak