Omurilik Hastalıkları_2_

[k@lpsizim_85 100]

OMURİLİK HASTALIKLARI

OMURİLİK HASTALIKLARINDA NÖROLOJİK BULGULAR

İNFEKSİYÖZ OLMAYAN İNFLAMATUVAR MİYELOPATİLER (Otoimmün Transvers Miyelit)

Akut transvers miyelite omuriliğin bir kaç segmenti ya da daha geniş bir kesimi boyunca uzanan, daha çok beyaz maddeyi tutarak oldukça yaygın şekilde inflamasyon, demiyelinizasyon ve bazen nekrotik değişikliklere neden olan patolojik süreçler yol açar. İnsidaensi milyonda 1 ile 5 arasındadır. İnfeksiyon ve aşılanma sonrası gelişen miyelitlerle multipl skleroz seyrinde ortaya çıkan miyelitler de bu grup içinde ele alınabilir. Akut idyopatik transvers miyelit terimi ise, aynı patolojik sürecin gösterilebilen neden olmaksızın geliştiği durumlar için kullanılır. Ortak yönlerinin omurilik beyaz maddesindeki miyeline yönelen anormal bağışıklık yanıtı olduğu düşünülen bu tablolar arasında ayrım yapmak genellikle zordur (Tablo 2)

Tablo 2. İnfeksiyona bağlı olmayan iltihabi akut-subakut miyelopati sendromlarının ayırıcı tanısı (DM Wingerchuk, 2008)

Muhtemelen otoimmün, idyopatik

“İdyopatik” akut transvers miyelit

Multipl skleroz

Akut disemine ensefalomiyelit (ADEM)

İnfeksiyon ve aşılanma sonrası miyelitler

Bilinen bir antijenle ilişkili primer miyelit

Nöromiyelit spektrumu hastalıkları (akuaporin-4)

Diğer sistemik hastalıklarla birlikte miyelit

Bağ dokusu hastalıkları

Behçet hastalığı

Nörosarkoidoz

Paraneoplastik sendromlar

Akut transvers miyelitte en sık olarak dorsal medulla spinalis tutulur. Klinik tablo saatler, günler veya bir kaç hafta hafta içinde ilerleyip yerleşen asandan (alt ekstremitelerden gövdeye, bazen daha sonra ellere yayılan) uyuşukluk hissi ve kuvvetsizlik ile sfinkter kusurundan oluşur. İlk günlerde sırt ağrısı sıktır. Bu yerleşim şekli ve hızlı gelişen akut transvers miyelitlerde alt ekstremitelerde tendon reflekslerinin alınamaması Guillain-Barré sendromu ile karıştırılmasına neden olabilir. Akut transvers miyelitte genellikle gövde üzerinde net bir duyu seviyesi ve belirgin sfinkter kusuru olması, bir çok kez nörolojik bulguların asimetrik, taban derisi refleksinin ise ekstansşör bulunması bu iki sendromu birbirinden ayırt ettirir. Elektrofizyolojik testler ayırıcı tanıya yardımcı olur.

Bu klinik tablo ile getirilen bir hastada ilk yapılması gereken, cerrahi tedavisi mümkün olan bir omurilik basısını araştırmaktır. Bu amaçla tercih edilen inceleme, alanı nörolojik bulguların işaret ettiği düzeye göre ayarlanmış bir spinal MR incelemesidir. Vertebra grafilerine, bilgisayarlı tomografi ve miyelografiye daha nadir durumlarda ya da MR incelemesi olanağı bulunmadığında başvurulur. Akut transvers miyelitli bir hastanın MR incelemesinde omurilik içinde bir veya bir kaç kaç segment boyunca uzanan (bazen de umulmadık şekilde longitudinal olarak omuriliğin çok uzun bir kesimini etkileyen), T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens olan ve kontrast madde tutabilen sinyal değişikliği odakları görülebilir. Lezyon bölgesinde omurilik genişlemiş olabilir. Bu durumda intramedüller bir tümörün ayırıcı tanısı gerekir. BOS normal olabilir ya da milimetreküpte 10-100 mononükleer hücre ve hafif protein artışı görülebilir. BOS glükoz düzeyi normaldir. Ayırıcı tanı amacı ile sifilize yönelik serolojik testler, BOS’ta virüs kültürü, IgG indeksi ve oligoklonal band araştırması gerekebilir.

Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelitlerde bazı viral infeksiyonlar ya da aşılamalarla zamansal bir ilişki vardır. Bu infeksiyon ve aşılamaların insan vücuduna sunduğu antijenlere karşı oluşturulan bağışıklık yanıtının, özellikle medulla spinalisin miyelinli yapılarını hedef alarak hastalığı geliştirdiği düşünülmektedir. Akut transvers miyelitli hastaların yaklaşık üçte birinde önceki bir kaç hafta içinde geçirilmiş viral infeksiyonlar kaydedilir. Buna karşılık omuriliğe ait belirti ve bulguların ortaya çıktığı sırada var olan ateş, infeksiyöz bir miyeliti ya da spinal epidural abseyi düşündürmelidir.

Hemen tüm insan virüslerinin miyelite öncülük edebildiği bildirilmiştir. Epstein-Barr ve sitomegalovirüs gibi büyük DNA virüsleri, hepatit B, varicella, entero- ve rinovirüsler en sık karşılaşılanlardır. Mycoplasma pneumonia, hastalığı tetiklediği bildirilen tek bakteriyel patojendir. Ancak bu bakterinin doğrudan infeksiyonla miyelit yaptığına ilişkin kanıtlar da vardır. Postvaksinal miyelitlerden çiçek ve kuduz aşıları sorumlu tutulmuştur. Çiçek aşısı günümüzde uygulanmamaktadır. Kuduz aşısının beyin dokusu içeren kültürler yerine insan doku kültürlerinde üretilmesi ile bu aşıya bağlı miyelitler de hemen hemen ortadan kalkmıştır. Miyelit gelişimi ile ilişkisi olduğu bildirilmiş diğer aşılar arasında kızamık, kızamıkçık, hepatit B ve kabakulak aşıları sayılabilir. Postinfeksiyöz ya da postvaksinal miyelitler genellikle bir kaç gün gibi kısa bir sürede yerleşirler. Haftalar süren ve ardından az ya da çok iyileşmenin görüldüğü tek bir atak halinde seyrederler ve tekrarlamazlar.

Multipl skleroz ilk belirti olarak bir miyelitle başlayabilir (Bakınız: Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları). Bir akut miyelitin multipl sklerozun ilk klinik belirtisi olma olasılığı önceleri %5-15 arasında verilirken, MR gibi daha duyarlı araştırma yöntemlerinin klinik uygulamaya girmesiyle bu olasılık daha yüksek oranlarda bildirilmeye başlanmıştır. Multipl sklerozun daha nadir olduğu ülkelerde bu oran düşüktür. Bu hastalıkta ortaya çıkan spinal demiyelinizan lezyonlar genellikle küçüktür (1-2 omurilik segmenti yüksekliğinden az) ve genellikle omuriliğin periferinde yerleşirler. Bu nedenle daha çok tam olmayan bir Brown-Séquard sendromu ya da Lhermitte belirtisi gibi parsiyel miyelit ataklarına neden olurlar (Şekil 10).

Şekil 10 A ve Şekil 10 B. Multipl sklerozlu bir hastanın T2 ağırlıklı sagital (A) ve transversal (B) MR kesitlerinde servikal medulla spinalis yerleşimli demiyelinizan lezyonlar (oklar) görülmektedir..

Uzun süre multipl sklerozun bir varyantı olduğu düşünülen nöromiyelitis optika ya da Devic hastalığı, günümüzde optik nevrit ve karakteristik ‘longitudinal olarak yaygın transvers miyelit’i (longitudinally extensive transverse myelitis=LETM) oluşturan ayrı bir inflamatuvar demiyelinizan hastalık olarak ele alınmaktadır. LETM, MR incelemesinde omuriliğin 3 vertebra segmenti yüksekliğinden daha fazla birkesimini tutar. Patolojik incelemede omurilikte santral yerleşimli, demiyelinizasyonun yanısıra nekroz, polimorf ve eozinofil lökositler, hiyalinize damarlar ve immünglobulin, kompleman birikimleri içerdiği görülen lezyonlar, genellikle simetrik şiddetli paraparezi ve sfinkter kusuruna sebep olur. Kranyal MR incelemesinde tipik multipl skleroz plakları görülmez ya da bu hastalığa özgül olmayan beyaz madde değişiklikleri izlenir. BOS’ta polimorf nüveli lökositlerin baskın olduğu belirgin bir pleositoz ve protein yüksekliği vardır. Yakın zamanda merkez sinir sisteminin en yaygın su transport proteinlerinden olan Akuaporin-4’e karşı antikorların bu hastalığı ortaya çıkaran başlıca etmen olduğu gösterilmiştir. Anti-akuaporin-4 antikorların (anti-AQP4 veya NMO-IgG) varlığı günümüzde Devic hastalıği için bir tanı kriteri ve yüksek atak tekrar riskinin belirteci olarak kullanılmaktadır.Transvers miyelit tablosu ile hekimin karşısına en sık olarak çıkabilen sistemik inflamatuvar hastalıklar arasında sistemik lupus eritematozus, sarkoidoz, Sjögren sendromu ve Behçet hastalığı sayılabilir (Bakınız: Sistemik Hastalıkların Nörolojik Komplikasyonları, Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları). Skleroderma ve mikst bağ dokusu hastalığı da araştırılması gereken romatolojik hastalıklardandır. Transvers miyelit tanısı alan tüm hastalar, bu sistemik otoimmün hastalıkların klinik ve serolojik bulguları açısından değerlendirilmelidir. Transvers miyelitin söz konusu sistemik hastalıklarla ilişkili olduğu hastalarda tekrarlayıcı nörolojik atak riski daha yüksektir ve bu hastalar kronik immünmodülatuvar tedavi uygulaması açısından değerlendirilmelidir.

Akut transvers miyelitlerin tedavisinde intravenöz yolla yüksek doz kortikosteroidler kullanılır (örneğin, metilprednizolon 1000mg/gün, 5 gün süre ile). Ağır seyirli ve steroid tedavisine yanıtsız olgularda plazmaferez ya da kombine tedaviler (kortikosteroid, plazmaferez ve İV siklofosfamid gibi) yararlı olabilmektedir. Nörolojik defisitlerin prognozu hastadan hastaya değişir. Çok hızlı şekilde ve ağrı ile birlikte yerleşen, nörolojk kaybın ağır olduğu olgularda prognoz daha kötüdür. Yaklaşık olarak hastaların üçte biri sekelsiz olarak iyileşir, üçte birinde orta derecede, diğer üçte birinde ise ağır nörolojik sekeller kalır. Multipl skleroz tanısına varılan ya da tekrarlayıcı merkezi sinir sistemi hastalığı gelişme riski yüksek görülen hastalarda yeni ataklara karşı uygun önleyici tedaviler planlanır (Bakınız: Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları).

OMURİLİĞİN DAMARSAL HASTALIKLARI

OMURİLİĞİN KAN DOLAŞIMI

Omuriliği besleyen arterler aort ile subklavya ve internal ilyak arterlerlerin dallarından çıkan segmental damarlardan kaynaklanır. Subklavyanın omuriliği besleyen en önemli dalı vertebral arterlerdir. Bu arterlerden kaynaklanan segmental arterler anterior median ve posterior lateral spinal arterlerin rostral başlangıcını oluşturarak servikal medulla spinalisin beslenmesini sağlarlar. Dorsal ve lomber omurilik aort ve internal ilyak arterlerden kaynaklanan segmental arterlerle beslenir. Sakral omuriliği lateral sakral arterlerin segmental dalları besler.

Bir segmental arter önce anterior ve posterior ramuslara ayrılır. Posterior ramus bir spinal arter verir. Spinal arter intervertebral foramenden girer, durayı delerek anterior ve posterior radiküler dalları ile spinal ganglionu ve sinir köklerini besler. Anterior radiküler arterlerin birçoğu küçüktür ve omuriliğe kadar ulaşmaz. Ancak bunlardan 4-10 tanesi geniştir ve medulla spinalisin kanlanmasını sağlar. Bunlardan arteria radicularis magna (Adamkiewicz arteri) genellikle omuriliğin alt 2/3 ünün kanlanmasını sağlar. Ancak, radikülomedüller arterlerin sulama alanları çok değişkendir ve bunlardan birinin tıkanması halinde ne kadar bir omurilik alanında infarkt gelişeceği önceden kestirilemez (Şekil 11).

Şekil 11. Omuriliğin arterleri

Şekil 12. Omuriliğin venleri

Anterior spinal arter, anterior sulkus içinde tüm omurilik boyunca uzanır. Bu arterin derin penetran dalları spinal ön boynuzları ve arka boynuzların ventral kesimlerini sular. Beyaz maddenin öndeki üçte ikisi anterior spinal arter tarafından doğrudan ya da oluşumuna katkı yaptığı pial anastomotik damar ağı (vazokorona arterleri) tarafından beslenir. Böylece, pratik olarak medulla spinalisin ön 2/3 lük kısmı anterior spinal arterden kan alır. Arka 1/3 ü ise iki adet posterior spinal arterin penetran dalları ya da anastomotik pial damar ağı tarafından kanlandırılır. Medulla spinalisin içinde anterior ve posterior spinal arterlerin penetran dalları ile bu yapıyı çevreleyen anastomotik damar ağı dallarının kanlandırdığı bölgeler arasında“watershed” alanları vardır. Kollateral dolaşımın değikenliği dolayısıyla omuriliğin bütün bölgeleri dolaşım açısından yeterince korunmalı değildir. Bu nedenle şiddetli bir genel dolaşım yetersizliğinde kollateral dolaşımın yeterli olmadığı bölgelerde (sıklıkla orta-üst dorsal bölge) iskemik nekroz gelişebilir.

Anterior ve posterior medülller venler, radiküler venlere dökülerek medulla spinalisin venöz kanını boşaltır. İnternal vertebral venöz pleksus ekstradural aralıkta yer alır (Şekil 12). Omuriliği drene eden ince duvarlı valfsiz venlerden oluşmuştur. Eksternal venöz pleksus ise vertebral kolonu çevreler ve internal vertebral venöz pleksusla yoğun bağlantı içindedir. Bu venöz pleksus sistemi (Batson pleksusu) pelvik venlerle ve beynin kan dönüşünü sağlayan venöz sinüslerle bağlantı içinde olduğundan intrapelvik tümörlerin omuriliğe ve (akciğerlere uğramadan) beyne metastaz yapmasından sorumlu tutulmuştur.

OMURİLİĞİN İSKEMİK HASTALIKLARI

Damar hastalıkları beyindekinin tersine omurilikte nadir olarak görülür. Spinal arterlerin aterosklerozu nadirdir ve emboliler ender olarak bu damarları tıkar. Spinal iskemik bir lezyon daha sık olarak, ekstravertebral damarların omuriliğe sundukları kanın azalması sonucunda ortaya çıkar. Aortun spontan diseksiyon veya rüptürü, travması, aorttan çıkan damarların aterosklerotik ya da embolik nedenlerle tıkanması, aortun 30 dakikadan uzun süre klampe edildiği ve özellikle torakal bölümüne yönelik olan cerrahi girişimler bu nedenler arasında sayılabilir. İleri sistemik hipotansiyonla seyreden kalp durması veya ağır kanama gibi klinik durumlarda omuriliğin kanlanmasının emniyet altında olmadığı watershed bölgelerinde (özellikle alt dorsal bölge) infarktlar oluşabilir. Vertebral anjiografi ve aortografiye bağlı iskemik miyelopatiler bildirilmiştir. Aorttaki aterom plaklarından kaynaklanan sistemik kolesterol embolileri miyelopatiye neden olabilir. Fibrokartilajinöz emboliler omurgayı etkileyen travmalarda intervertebral disk nukleus pulposusunun vertebra korpusunun içine fıtıklanması ve buradan venöz dolaşıma geçerek radiküler venlere ulaşması sonucunda akut bir transvers miyelopatiye neden olurlar. Dekompresyon hastalığında (caisson hastalığı) epidural venlerde serbest hale geçen azot gazı kabarcıkları omuriliğin venöz dolaşımını bozarak iskemik-hemorajik bir miyelopatiye neden olur. Poliarteritis nodoza gibi vaskülitlerde ve sistemik lupus ertematozusta iskemik bir miyelopati ortaya çıkabilir. Spinal meninkslerin etkilendiği kronik menenjitlerde de iskemik miyelopati gelişebilir.

Omuriliğin infarktları genellikle anterior spinal arter alanında gelişir. Lezyon düzeyinin altında akut olarak orta çıkan felç, ağrı ve ısı duyusu kaybı ve sfinkter kusuru olur. Sıklıkla sırt veya ensede ağrı ile başlar ve felcin yerleşimi miyelitlere oranla daha hızlıdır. Genellikle başlangıçta bir spinal şok dönemi olur. Posterior spinal arterlerin alanında infarktlar seyrek görülür. Travma veya vertebral arter diseksiyonuna bağlı olarak geliştikleri bildirilmiştir.

Spinal infarktlar MR incelemesinde lezyonun yerleşmesinin bir kaç gün sonrasından itibaren T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens odaklar olarak izlenebilir. Kronikleştiğinde T1 ağırlıklı kesitlerde hipointens miyelomalazik bir lezyon halinde görülebilir.

Omurilik infarktlarında tedavi genel olarak semptomatiktir. İlk günlerde genel bakım, yatak ve mesane bakımı, daha sonra paraplejik hastaya yönelik fizyoterapi çalışmalarından oluşur. Bazı hastalarda motor fonksiyon önemli ölçüde geri dönebilir. Antikoagülasyon ve kortikosteroidlerin bilinen yararı yoktur. Vaskülit veya meningeal infeksiyonların seyrinde gelişen iskemik miyelopatilerin tedavisinde asıl hastalığa yönelik tedavi uygulanır. Dekompresyon hastalığında hastanın acil olarak yeniden basınç ortamına alınması ve ardından yavaş yavaş dekompresyona tabi tutulması, kalıcı ağır nörolojik defisit gelişmesini engeller.

OMURİLİĞİN KANAYICI HASTALIKLARI

Omurilik içine kanama (hematomiyeli) beyin kanamalarına oranla çok daha nadirdir. Hemotomiyeli nedenleri arasında spinal travmalar, vasküler malformasyonlar ve antikoagülan kullanımı gibi kanama eğiliminin arttığı durumlar sayılabilir. Akut yerleşen bir parapleji ve seviye gösteren duyu kusuru söz konusudur. BOS’un kanlı ve santrifüjden sonra ksantokromik olması kanayıcı bir miyelopatiyi düşündürür. Ancak günümüzde MR gibi gelişmiş görüntüleme yöntemlerinin yaygın şekilde kullanılması ve omurilik basısının söz konusu olduğu durumlarda nörolojik belirtiler üzerine olası kötüleştici etkileri bulunması nedeni ile lomber ponksiyona bu tabloda nadiren başvurulmaktadır.

Subdural ve epidural hematomlar da benzer nedenlerle ortaya çıkar ve hemen hemen aynı klinik belirtileri verir. Bunlar hızlı gelişen bir kompresif miyelopatiye yol açtıklarından derhal uygun görüntüleme yöntemleri ile lokalize edilmeleri ve cerrahi olarak boşaltılmaları gerekir.

Omurilik ve spinal meninkslerin vasküler malformasyonları arteriovenöz malformasyonlar ve spinal dural arteriovenöz fistüller olarak ikiye ayrılır. Arteriovenöz malformasyonlar da intramedüller malformasyonlar ve intradural perimedüller malformasyonlar olarak iki grupta ele alınır. Dural arteriovenöz fistüller orta-ileri yaşlarda ortaya çıkan progresif bir miyelopatiye neden olurlar. Semptomlar bazen egzersizle beliginleşir. Dural fistüller venöz sisteme drene olduğundan, yarattıkları kronik venöz hipertansiyonun omurilik iskemisine yol açtığı düşünülmektedir. Bu gruptaki vasküler malformasyonlarda kanama çok nadirdir. Buna karşılık, nörolojik belirtilerin daha genç yaşlarda ortaya çıktığı arteriovenöz malformasyonlar spinal subaraknoid kanamaya veya akut kanayıcı bir miyelopatiye neden olurlar. İntradural arteriovenöz malformasyonlarda basamaklı şekilde ilerleyen semptomlar görülebilir. Spinal MR incelemesi ve miyelografide bir vasküler malformasyondan şüphe edilmesini sağlayan bulgular elde edilebilir. Lezyonun yerleşimi, besleyici ve boşaltıcı damarları selektif anjiografi ile belirlenir (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi/Nöroradyoloji). Özellikle progresif seyirli olgularda vasküler malformasyona endovasküler yolla veya cerrahi girişim ile müdahale edilir.

OMURİLİĞİN SUBAKUT KOMBİNE DEJENERASYONU (NÖRO-ANEMİK SENDROM)

Dünyada en sık rastlanan metabolik miyelopati olan subakut kombine dejenerasyon, 1900 yılında Russel tarafından tanımlanmış, ancak ön planda B12 vitamini eksikliğine bağlı olduğu daha sonra anlaşılmıştır. B12 vitamini yetersizliği toplumda, özellikle yaşlı popülasyonda oldukça yaygın durumdadır. Bu vitaminin yetersizliğine gastrik parietal hücreler tarafından salgılanan intrensek faktörün eksikliği ya da daha nadir olarak malabsorbsiyon oluşturan gastrointestinal hastalıklar (çölyak hastalığı, geniş gastrik ve ileal rezeksiyonlar, barsak kör lupları vb), diphyllobothrium latum infestasyonu gibi durumlar neden olur (Tablo 3). B12 vitamini eksikliği olan annenin sütü ile beslenen bebeklerde de görülebilir. Nörolojik belirti ve bulguları olan hastaların bir kısmında B12 vitamini yetersizliğinin hematolojik belirtisi olan megaloblastik anemi görülmez.

Tablo 3. B12 vitamini yetersizliğinin belli başlı nedenleri (Kaynak 2’den değiştirilerek)

Diyetle yetersiz alım

Sıkı vejeteryen diyet, malnutrisyon

İntrensek faktör yetersizliği

Pernisiyöz anemi, gastrektomi, gastrik atrofi

Emilim bozukluğu

Crohn hastalığı, Çölyak hastalığı, geniş ileum rezeksiyonu

Konjenital hastalık

Transkobalamin yetersizliği

Kronik ilaç kullanımı

H-2 antagonistleri, proton pompa inhibitörleri, antidiabetik (metformin)

Diğer nadir hastalıklar

Kronik pankreatit, tiroid hastalığı, diphyllobothrium latum infestasyonu

B12 yetersizliğinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinir sistemi etkilenir. En ağır hasar omurilikte, özellikle servikal ve üst dorsal bölgenin arka ve lateral kordonlarında ortaya çıkar. İlk olarak miyelin kılıflarında şişme, intramiyelin vakuoller ve miyelin lamellerinde ayrılma ortaya çıkar. Patolojik süreç devam ederse miyelin dejenerasyonunu gliozis ve akson hasarı izler.

Hastalar ekstremitelerinde paresteziler, yorgunluk hissi ve ağırlıktan yakınır. Hastalık ilerledikçe spastik-ataksik yürüyüş ortaya çıkar. Sfinkter kontrol kusurları ve erektil disfonksiyon sıktır. Nörolojik muayenede arka kordon ve piramidal traktusların tutulmasına ait bulgular ile bazen buna eklenen polinöropatinin bulguları saptanır. Kognitif ve davranışsal bozukluklar ile görme kusurları tabloya eklenebilir. Tedavisiz kalan hastalar ağır paraparezi ile tekerlekli iskemle veya yatağa bağımlı hale gelebilirler. B12 vitamininin ön planda miyelin hasarı ile giden sinir sistemi hastalığına nasıl sebep olduğu tam olarak bilinmemektedir. Bu vitamininin miyelin kılıfı için önemli maddelerden olan metilmalonil CoA’nın süksinil CoA ya dönüşmesinde temel koenzim olduğu, S-adenozil-L-metionin aracılığı ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve böylece lamellar miyelin yapısının stabilitesinin sağlanmasında rol aldığı gösterilmiştir.

Nörolojik bulguları ile subakut kombine dejenerasyon düşünülen bir hastada megaloblastik aneminin bulunması tanı koydurucu olur. Bu tanıdan şüphe edilen tüm hastalarda B12 serum düzeyine bakılmalıdır. 100 pg/100 mL’den düşük serum düzeyleri genellikle nörolojik bulgularla birliktedir. Bazı hastalarda hematolojik değerler ve serum B12 düzeyi normalken de nörolojik belirtilerin ortaya çıkabileceğini unutmamak, şüpheli olgularda serum metilmalonik asit ve homosistein düzeylerine bakmak gerekir (kobalamin, metilmalonik asit ve metionin/homosistein metabolizmasının koenzimi olduğundan enzimatik blok nedeni ile düzeylerinde artış görülür). MR incelemesinde omurilikte sinyal artışı görülebilir (Şekil 13). Somatosensoriyel uyandırılmış potansiyeller arka kordon iletimindeki aksamayı göstererek klinik bulguları hafif olguların saptanmasına ya da tedavi yanıtının izlenmesine yardımcı olabilir.

Şekil 13. Omuriliğin subakut kombine dejenerasyonu. Birbirini izleyen T2 ağırlıklı transvers MR kesitlerinde omurilik arka kordonunda sinyal artışı izleniyor (ok).

Erken tanı konup tedavi edilmesi halinde nörolojik defisitleri geri dönüşümlü olabilen, geç tedavi edilen olguların ise ağır sekelli kaldıkları bu hastalığın tanısı bir çok kere yüksek derecede şüpheci bir klinik yaklaşımla mümkün olur. Laboratuvar sonuçları negatif kalan, ancak klinik bulguları subakut kombine dejenerasyonu düşündüren hastalarda deneme tedavisi yapılması önerilir. Tedavide IM 1000 g/gün siyanokobalamin uygulanır. Bu doz, vitaminin vücutta depolanmasını sağlamak amacıyla ilk 7-14 günde her gün, sonraki 1 ay içinde haftada bir, daha sonra ise devamlı olarak ayda bir uygulanır. Uzun süreyle yüksek dozda uygulanan oral tedavinin de (2000 g/gün) etkili olduğu bildirilmiştir. B12 vitamini tedavisi ile aynı zamanda başlanan folat tedavisi hematolojik tabloyu düzeltmekle birlikte nörolojik belirtileri kötüleştirebilir. Bu nedenle, B12 tedavisinin başlangıcından en az 2 hafta sonra tedaviye folat eklenmelidir.

Nitrözokside anestezi veya rekreasyonel amaçla uzun süreli ve tekrarlayıcı olarak maruz kalınması, özellikle B12 depoları yetersiz kişilerde akut-subakut yerleşimli bir miyelopatiye yol açar. Bunun nedeni nitrözoksidin metilkobalaminin merkezindeki kobaltı geri dönüşsüz olarak okside etmesidir. Tedavisinde B12 vitamini ve metionin kullanılır. Bakır yetersizliğinde de subakut kombine dejenerasyona benzer progresif bir miyelopati bildirilmiştir.

SİSTEMİK KANSERLERİN SEYRİNDE GÖRÜLEN MİYELOPATİLER

(Ayrıca bakınız: Nöro-Onkoloji)

Metastatik lezyonlar: Genellikle ekstradural aralıkta gelişerek omurilik basısına neden olurlar. Vertebra metastazı epidural aralığa yayılarak ya da patolojik vertebra fraktürleri nedeniyle medulla spinalis basısı oluşabileceği gibi, tümör dokusu epidural aralığa doğrudan hematojen yolla ya da paravertebral bölgeden intervertebral foramenler yolu ile de ulaşabilir.

Omurga kanalı içinde yerleşen tümörler ve diğer yer kaplayıcı lezyonlar 1. Medulla spinalis içinde yerleşenler (intramedüller), 2. Vertebralarda ve ekstradural aralıkta yerleşenler (ekstramedüller ekstradural), 3. Duranın içinde leptomeninksler ve sinir köklerinden kaynaklananlar (ekstramedüller intradural) olarak 3 gruba ayrılabilir. En sık görülen intramedüller primer tümörler epandimomalar ve astrositomalardır. Primer ekstramedüller tümörlerin en sık rastlananları genellikle intradural aralıkta yerleşen nörofibroma ve meningiomalardır. Metastatik lezyonlar ekstramedüller ve nadiren intramedüller tipte olur. Ekstradural metastazlar (karsinoma, lenfoma ve miyeloma) muhtemelen tüm spinal tümörlerin en sık görülenleridir.

Sistemik malin hastalıkların seyri sırasında gelişen miyelopatiler arasında metastazlara bağlı olanlar, diğer nedenlere bağlı miyelopatilere oranla çok daha sıktır. Bu nedenle, malin hastalığı olan kişilerde hızlı ya da yavaş progresif seyirli ve özellikle sırt ve ense ağrısı ile birlikte olan bir miyelopati geliştiğinde öncelikle omurilik basısı araştırmaya yönelik görüntüleme incelemeleri yapılmalıdır (Şekil 14). Metastatik bir miyelopatinin sistemik kanserin ilk belirtisi olabileceği de unutulmamalıdır. Spinal kanal içine diğer bir metastaz şekli tümörün leptomeninksler üzerindeki yayılımıdır (leptomeningeal metastaz veya meningeal karsinomatoz). Bu durumda merkez sinir sisteminin çok odaklı tutulmasınını yansıtan bulguların yanısıra yaygın ve asimetrik radiküler bulgularla karşılaşılır (Şekil 15).

Şekil 14. C7 vertebra korpusunun metastaza bağlı çökmesi ve epidural omurilik basısı. T1 (A) ve T2 (B) ağırlıklı sagital kesitler.

Şekil 15. Leptomeningeal metastaz. Sagital T1 ağırlıklı kontrastsız (A), T1 ağırlıklı kontrastlı (B), T2 ağırlıklı (C), Transversal T1 ağırlıklı kontrastsız (D) ve T1 ağırlıklı kontrastlı (E) MR kesitlerinde, lumbosakral sinir kökleri üzerinde nodüler şekilde kontrast tutan metastatik lezyonlar görülmektedir.

Radyasyon miyelopatisi: Medulla spinalisin ışınlama alanına girdiği radyoterapi uygulamalarından kaynaklanan iyatrojenik bir hastalıktır. İnsidensi total radyasyon dozu, fraksiyon başına doz ve radyasyona maruz kalan doku volümüne bağlıdır. Total dozu 6000 rad’ın altında kalan ve günde 200 rad’ı aşmayan uygulamalarda miyelopatiden sakınılabildiği gösterilmiştir. Sinir dokusunun radyasyona bağlı doğrudan hasarı ve omuriliği besleyen damarlardaki değişikliklerin miyelopatiden sorumlu olduğu ileri sürülmüştür.

Radyasyonun omurilik üzerine bilinen akut bir etkisi yoktur. Geç dönemde ortaya çıkan omurilik hasarları erken ve geç gecikmiş miyelopati olarak sınıflandırılabilir. Erken gecikmiş radyasyon miyelopatisi radyasyon uygulamasından haftalar sonra ortaya çıkar. Ekstremitelerde boyun fleksiyonuyla artan paresteziler ve Lhermitte fenomeni görülür. Medulla spinaliste demiyelinizasyon ve oligodendrositlerdeki azalmaya bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Geç gecikmiş radyasyon miyelopatisi (Şekil 16) iki ayrı formda görülür. Progresif miyelopati şeklinde olanı radyasyon tedavisinden 12-15 ay sonra ortaya çıkar. Klinik tablo genellikle bir Brown-Sequard sendromu şeklinde başlar ve tam bir transvers miyelopatiye doğru yavaş progresyon gösterir. Patolojik incelemede omurilik gri ve beyaz maddesini tutan nekroz alanları görülür. Progresif alt motor nöron tipi zaaf ile giden form ise radyasyondan 3-14 ay sonra ortaya çıkar. Ön boynuz hücrelerindeki patolojik değişikliklere bağlıdır. Ekstremitelerde asimetrik atrofi, kuvvetsizlik ve fasikülasyonlarla seyreder. Radyasyon miyelopatilerinde başlıca ayırıcı tanı sorununu metastatik tümörler oluşturur. Ağrısız seyir radyasyon miyelopatisi tanısını kolaylaştırmakla birlikte uygun spinal görüntüleme yöntemlerine başvurulması gerekir. Geç gecikmiş radyasyon miyelopatisinin tedavisinde kortikosteroidler, warfarin, pentoksifilin ve E vitamininden, hiperbarik oksijen uygulamalarından yararlanan bazı hastalar bildirilmiş olmakla birlikte, nörolojik tablonun progresif seyrini etkilediği gösterilmiş bir tedavi yöntemi mevcut değildir.

Şekil 16. Servikal omurilikte radyasyon miyelopatisi. T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde tüm servikal bölgede genişlemiş olan omuriliğin içinde hiperintens sinyal değişikliği izleniyor.

Paraneoplastik miyelopatiler: Paraneoplastik nörolojik sendromlar, bir sistemik malin hastalığın seyri sırasında sinir dokusunda gösterilebilir bir tümör infiltrasyonu, metastaz ya da tümör dışı diğer nedenler olmaksızın ortaya çıkarlar. Bir çoğunda nöral dokuya karşı oluşturulmuş antikorlar mevcuttur. Paraneoplastik miyelopatiler yalnız başlarına ya da ensefalomiyelit, serebellar dejenerasyon ve periferik nöropati gibi diğer paraneoplastik nörolojik sendromlarla birlikte olabilir. Bilinen sistemik tümörü olan hastalarda ya da bu tümör saptanmadan önce ortaya çıkabilirler. En sık görülen şekli nekrotizan bir miyelopatidir. Küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma veya lösemi ile birlikte olabilir. Klinik tablo Brown-Sequard sendromu şeklinde asimetrik başlayabilir, bilateral simetrik şekle dönüşerek arefleksik paraplejiye doğru ilerler. Bazı olgularda anti-Hu antikoru gösterilebilir. Bu antikorun saptandığı ve bilinen kanseri olmayan hastalarda küçük hücreli akciğer kanserinin dikkatle araştırılması gerekir. Diğer bir paraneoplastik miyelopati formu başlıca lenfomalarla birlikte olur ve ön boynuz hücrelerinin dejenerasyonuna yol açar. Klinikte öncelikle bacakları tutan, alt motor nöron tipinde subakut seyirli ilerleyici kuvvetsizlik görülür.

MEDULLA SPİNALİSİ ETKİLEYEN HEREDOFAMİLYAL HASTALIKLAR

Bir çok genetik nörodejeneratif hastalığın belirti ve bulgularının bir kısmı medulla spinalisi oluşturan yapıların hasarına bağlıdır. Burada omurilik tutulmasının ön planda olduğu bir hastalık grubundan söz edilecektir.

Herediter spastik parapleji (HSP) (Familyal spastik parapleji, Strumpell-Lorrain sendromu): 1880’de Strumpell’in tanımladığı, daha sonra Lorrain tarafından etraflı şekilde tartışılmış olan bu sendromun prevalansı 2-10/100.000 olarak bildirilmiştir. Bacaklarda çok yavaş ilerleyen simetrik spastisite ve kuvvetsizlik, yürüme güçlüğü, artmış tendon refleksleri ve ekstensör taban derisi refleksinden oluşan bir klinik tablo söz konusudur. İdrar aciliyeti gibi sfinkter kusurları, alt ekstremite distallerinde uyuşmalar ve bozulmuş vibrasyon duyusu gibi duyusal semptomlar bulunabilir. Komplike olmayan tiplerinde sadece bu belirti ve bulgulara rastlanırken, komplike formlarında epileptik nöbetler, demans, kas atrofileri, ekstrapiramidal bulgular, periferik nöropati ve katarakt gibi ek anormallikler görülür.

Kortikospinal traktuslar ve daha az oranda arka kordonlarda, bu traktusların distal kesimlerinde en belirgin olan aksonal dejenerasyon söz konusudur. HSP’nin genetik geçişi ileri derecede heterojendir. Dominant geçişli formlar resesiflere göre daha sıktır.

Dominant geçişli komplike olmayan HSP nin en sık görülenleri kromozom 2p21-p22?? lokalizasyonundaki SPG4 lokusu (yaklaşık %45 olgu, spastin geni) ve 14q11-q21 lokalizasyonunda SPGA3 lokusu (yaklaşık %10 olgu, atlastin geni) ile ilişkilidir. Otozomal resesif HSPlerin yaklaşık yarısı 15q13-q15 üzerindeki SPG11 lokusu (Spataksin geni, spastik parapleji ve ince korpus kallozum) ile ilişkilidir (Bu konuda ayrıntılı bilgi için bakınız: Kaynak 9). Sık görülen formların bazılarına ilişkin genetik incelemeler gelişmiş laboratuvarlarda ticari olarak yapılabilmektedir.

HSP’nin doğal gidişini değiştirecek bilinen bir tedavi yoktur. Bununla birlikte klinik gidiş oldukça iyidir. Adölesanstan sonra başlayan olgularda genellikle yavaş bir progresyon izlenirken erken çocuklukta başlayanlarda fark edilir bir progresyon görülmeyebilir. Komplike olmayan HSP’lerde üst ekstremitelerde ve bulber kaslarda kuvvetsizlik, konuşma ve yutma güçlüğü, kranyal sinir tutulmaları, kas atrofisi ve fasikülasyonlar, periferik nöropati bulguları görülmez. Böyle bulguların görüldüğü hastalarda diğer tanı olasılıklarını düşünmek gerekir.

Spinal ataksiler: Bakınız: Ataksiler.

SERVİKAL SPONDİLOTİK MİYELOPATİ

İntervertebral disklerin dejenerasyonu, bunların geriye, spinal kanal içine doğru bombeleşme ve protrüzyonlar yapmaları, bunlarla birlikte vertebra korpuslarının disklere komşu köşelerinden geriye doğru uzanan osteofit oluşumlarının gelişmesi iskelet yaşlanmasının başlıca sonuçlarından biridir. Servikal spondiloz dediğimiz patolojik süreç spinal kolonun boyunda en hareketli olduğu yerlerde daha belirgin olarak ortaya çıkar ve en sık C4-C5, C5-C6 ve C6-C7 aralıkları düzeyinde görülür. Bu patolojik sürecin omurga kanalını ve intervertebral foramenleri belirgin derecede daralttığı durumlarda omurilik ve spinal sinir kökleri progresif seyirli bir hasara uğrar. Spinal kanalın yapısal olarak dar olması ve/veya ligamentum flavum hipertrofisi gibi faktörler de omurga kanalının daralmasına katkıda bulunur. Bu yapısal ve dejeneratif faktörlerin etkisi ile daralmış olan spinal kanalın içinde sıkışan omurilik, gündelik hayatın tekrarlayıcı boyun hareketleri sırasında kronik travmaya maruz kalır. Yüksekten düşme ve trafik kazası gibi majör travmalar omurilikteki zedelenmeyi akut olarak arttırarak servikal spondilotik miyelopatiyi belirginleştirebilir ya da o güne kadar hasarlanmamış omurilikte patolojik süreci başlatabilir. Servikal spondilotik miyelopatide, omuriliğin sıkışmanın doğrudan etkisinin yanısıra vasküler yetersizliğe bağlı iskemi nedeniyle de hasar gördüğü düşünülmektedir. Omurilik atrofiye uğrayarak düzleşmiş, parenkiminde demiyelinizasyon ve nekrozla giden değişiklikler ortaya çıkmıştır.

Klinik belirti ve bulguları, boyunda ağrı ve hareket kısıtlılığı, üst ekstremitelerde ağrı ve uyuşmalar, alt ekstremitelerde spastisite, kuvvet kaybı ve bazen ataksi şeklinde özetlenebilir. Boyunda hareketle belirginleşen ağrı hekimin dikkatini servikal bölgeye çekebilir. Ancak bu yakınma bazı olgularda çok geri plandadır ya da hastanın ileri yaşına bağlı olduğu kanısını uyandıracak şekilde çok süregen bir niteliktedir. Üst ekstremitelerdeki ağrı ve uyuşmalar, sinir köklerinin intervertebral foramenler çevresinde protrüzyona uğrayan disk ya da osteofitler tarafından basıya uğratılması ile ortaya çıkar. Genellikle unilateral ya da belirgin derecede asimetrik olan bu yakınmalar boyundan omuza, skapula medialine ve kola vuran ağrılar şeklindedir. Hasta basıya uğrayan radiksin (en sık olarak C5, C6 veya C7) dermatomunda parestezilerden yakınır. Bu paresteziler özellikle el parmaklarında belirgindir ve hangi parmağa vurduğuna bakılarak tutulan radiks hakkında fikir edinilebilir (örneğin: başparmağa vuran uyuşmalar  C6). Nörolojik muayenede hasara uğrayan sinir kökü veya köklerine uygun dermatomlarda duyu kusuru, bu radikslerin taşıdığı reflekslerin azalması veya kaybı ile ileri durumlarda uygun miyotomlarda kas kuvvetsizliği ve atrofisi gözlenir.

Servikal spondilotik miyelopatide omurilik hasarı genellikle asimetrik bir paraparezi şeklinde kendini gösterir ve lezyonun yerleşimi ile şiddetine bağlı olarak bir kuadripareziye doğru ilerleyebilir. Alt ekstremitelerde artmış tendon refleksleri ve ekstensör taban derisi refleksi bulunur. İlerlemiş olgularda bacaklarda spastisite gelişir. Duyusal belirti ve bulgular ayaklardaki uyuşma ve karıncalanmalar ile vibrasyon ve pozisyon duyusunda belirgin olan azalmadır. Bazı olgularda Lhermitte belirtisi görülebilir. Hastalık ağırlaştıkça spastisite ve kuvvetsizlik nedeni ile yürüme ileri derecede bozulur ve sfinkter kusurları eklenir.

Servikal spondilotik miyelopatideki belli başlı tanı güçlüklerinden birisi, spondiloza bağlı çeşitli ağırlıktaki radyolojik değişikliklerin genel popülasyonda çok sık görülmesidir (50 yaşın üzerindeki kişilerde %80). Bu nedenle, spondiloza bağlı sinir dokusu hasarının varlığına karar verirken, hastada gerçekten nörolojik tutulmayı yansıtan belirti ve bulguların var olduğu görülmeli ve bu bulguların radyolojik yöntemlerle gösterilen spondilotik değişikliklerin ağırlık ve lokalizasyonu ile açıklanabildiği konusunda yaterli kanaate sahip olunmalıdır.

Servikal vertebra grafileri spondilozun kemik değişikliklerini ve intervertebral aralıklardaki daralmayı gösterebilir. Lateral grafiler spinal kanalın yapısal genişliği hakkında bilgi verir. Kesin bir kural olmamakla birlikte sagital çapın 12 mm.den dar olması miyelopati olasılığını arttıran yapısal dar spinal kanalın göstergesi olarak alınabilir. Spinal bilgisayarlı tomografi ile osteofit oluşumları ve disk protrüzyonları iyi bir şekilde görüntülenir. MR incelemesi bu bilgilere ek olarak omuriliğin çapı ve üzerindeki bası etkisinin ağırlığı hakkında bilgi sağladığı gibi, bazen parenkim içindeki patolojik sinyal değişikliklerini gösterebilir. Parenkim içinde T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T1 ağırlıklı kesitlerde izo- ve bazen hipointens sinyal değişikliklerinin görülmesi spondilotik miyelopati tanısını çok kuvvetlendirir. Ancak bu değişikliklerin görülmemesi tanıyı reddettirmez. Servikal spondilotik miyelopati düşünülen bir hastada olanak varsa incelemeye MR incelemesi ile başlamak iyi bir seçimdir (Şekil 17 ve 18). Elektromiyografi servikal sinir kökü tutulmaları ile miyelopati sonucu gelişen spinal ön boynuz hasarının dağılımı, ağırlığı ve zamanı hakkında bilgi verir. Somatosensoriyel uyandırılmış potansiyel incelemeleri (SEP) arka kordon hasarının gösterilmesi ve takibinde kullanılabilir. Motor uyandırılmış potansiyel incelemeleri (MEP) inen motor yollardaki iletim kusurunu servikal medulla spinalisin bir bölgesine lokalize ederek MR incelemesinde görülen bulguların klinik tablodan gerçekten sorumlu olup olmadığı konusunda karar verilmesine yardımcı olabilir (Bakınız: Uyandırılmış Potansiyeller)

Şekil 17. T2 ağırlıklı sagital kesitte özellikle C4-C5 ve C5-C6 düzeylerinde omuriliğin

geriye protrüzyon yapan dejenere diskler ve bunlara eşlik eden osteofitler

tarafından sıkıştırıldığı görülmektedir. Omurilik parenkimi içinde hiperintens sinyal değişikliği dikkati çekmektedir

Şekil 18. Şekil 17’deki olgunun transversal T2 ağırlıklı MR kesitinde omuriliğin ön-arka çapında

belirgin derecede basıldığı ve içinde hiperintens sinyal değişikliğinin geliştiği izlenmektedir.

Ayırıcı tanıda dikkate alınması gereken en önemli hastalıklardan biri amiyotrofik lateral sklerozdur (ALS, Bakınız: Motor Nöron Hastalıkları). Bu hastalıkta sıklıkla üst ekstremitelerde asimetrik zaaf ve atrofi, altta piramidal bulgular olması ayırıcı tanı sorunu yaratır. Servikal spondilotik miyelopatinin duyusal belirti ve bulgularının olması tanıya yardımcı olur. Ancak, bazı ALS olgularında az veya çok spondilotik radyolojik değişikliklerin görülmesi ciddi bir güçlük nedenidir. Elektromiyografide yaygın spinal önboynuz hastalığının gösterilmesi ALS tanısı için en önemli laboratuvar bulgusudur. Servikal spondiloz ve disk hastalığı ile karıştırılan ve sık rastlanan bir başka hastalık ta karpal tünel sendromudur. Tek ya da iki yanlı belirti verebilen bu sendromda ellerde uyuşma ve kol ağrıları olması tanı güçlüğü yaratabilir. Gereğinde elektromiyografi ile ayrıcı tanı sağlanır.

Servikal spondilotik miyelopatide tedaviye klinik bulguların ağırlık ve seyri ile omurilik basısının şiddetine göre karar verilir. Çok yavaş progresyon gösteren veya uzun süreler stasyoner kalan, omurilik basısının bağıl? olarak hafif olduğu kişilerde ve hareketi kısıtlı yaşlı hastalarda omurga mobilizasyonunu kısıtlayan boyun atelleri hastalığın progresyonunu yavaşlatmak için yeterli olabilir. Buna karşılık çok hareket ve seyahat eden genç hastalar, nörolojik tablonun hızlı seyrettiği olgular ve radyolojik omurilik basısının şiddetli olduğu olgularda cerrahi dekompresyon yapılması uygun olur. Çok seviyeli basısı olan olgularda posterior yaklaşımla laminektomi, bir ya da iki disk aralığındaki basılarda ise anterior yaklaşım tercih edilir. Cerrahi sonrasında hastaların önemli kısmında belirti ve bulgular geriler, bir bölümünde ise hastalık progresyonunun durması sağlanır.

ÜST EKSTREMİTE DİSTALİNİN JÜVENİL MÜSKÜLER ATROFİSİ (Hirayama Hastalığı)

K. Hirayama tarafından 1959’da tanımlanan bu hastalıkta elde ve önkolda yavaş ilerleyen, unilateral veya asimetrik şekilde bilateral kas kuvvetsizliği ve atrofisi ortaya çıkar. Genellikle hızlı boy atma dönemindeki gençlerde görülür (onlu ve erken yirmili yaşlar). Önkoldaki atrofiden genellikle C6 innervasyonlu brakioradialis kası kurtulur (oblik amiyotrofi). Duyu kusuru yoktur veya motor belirti ve bulgulara oranla çok geri plandadır. Klinik tabloya yol açan spinal önboynuz hasarından, özellikle boyun fleksiyonu sırasında dural kesenin öne doğru aşırı deplasmanı nedeniyle omuriliğin ezilip düzleşmesi ve bundan kaynaklanan iskemik değişikliklerin sorumlu olduğu düşünülmektedir (Şekil 19).

Şekil 19. Hirayama hastalığı. T1 (A) ve T2 (B) ağırlıklı sagital MR kesitlerinde orta-alt servikal omurilikte atrofi ve hiperintens sinyal değişikliği (T2a) izlenmektedir. Omuriliğin sağ tarafında belirgin olan incelme (C, T2 ağırlıklı transversal kesit), boyun fleksiyonunda dural kesenin öne doğru aşırı deplasmanı ile birlikte artmakta, posterior epidural aralık genişlemektedir (D ve E). F ve G: Sağ önkol ve elde atrofi. Önkoldaki atrofiden brakioradialis kasının etkilenmemiş olduğuna dikkat ediniz.

Motor nöron hastalıklarının çeşitli formlarında da üst ekstremiteleri tutan ilerleyici alt motor nöron hasarı bulguları görüldüğünden, bu iki tablonun ayırt edilmesi güçtür. Bununla birlikte, Hirayama hastalığında alt motor nöron tutulması bulguları bacaklara ve kranyal alana yayılmaz, piramidal bulgular görülmez ve hastalığın ilerlemesi (sürekli progresyon gösteren motor nöron hastalıklarının aksine) birkaç yıl progresyon gösterdikten sonra genellikle durur (5 yılda olguların %73’ünde). Motor nöron hastalıklarında elektromiyografi ile yaygın ön boynuz hasarı bulguları gözlenirken, Hirayama hastalığında bu bulgular servikal segmentlere sınırlı kalır. Ayırıcı tanıda prognozu kötü olan dejeneratif önboynuz hastalığı bulunduğu için, üst ekstremitede asimetrik kuvvetsizlik ve atrofi ile baş vuran genç olgularda bu iyi prognozlu hastalığın düşünülmesi önem taşımaktadır. Benzer dağılımda kas atrofileri yapan siringomiyeliler ise, tipik duyu kusurunun önde gelen bir bulgu olması ile ayırt edilir.

Hirayama hastalığının tedavisinde progresyonun önlenmesi için spinal dekompresyon operasyonu yöntemleri tanımlanmıştır. Bununla birlikte, olguların büyük kısmında progresyon spontan olarak durduğundan, nörolojik tablonun ilerleyici olduğu dönemde aşırı kol ve boyun hareketine neden olan egzersiz ve işlerin engellenmesi, hareketi kısıtlayıcı boyunluklar verilmesi çoğu olgu için yeterli görünmektedir.

[Bay_Seyhan 9]

YORUM YAPMAK İSTERDİM AMA OKUMADIM YAZIYI OKUYACAKTIM AMA BAKTIM Kİ OKULACAK GİBİ DEĞİL KAÇ SAYFA EKLEMİŞSİN YA

[k@lpsizim_85 100]

YORUM YAPMAK İSTERDİM AMA OKUMADIM YAZIYI OKUYACAKTIM AMA BAKTIM Kİ OKULACAK GİBİ DEĞİL KAÇ SAYFA EKLEMİŞSİN YA

falla omurilik çok büyük bişeymiş ondan böyle uzun yazı oldu sen bunu taksit taksit oku Seyhan bırazını bugun yarın derken biter )

olmadı ben sana anlatırım )