Omurilik Hastalıkları_1_

[k@lpsizim_85 100]

OMURİLİK HASTALIKLARI

OMURİLİK HASTALIKLARINDA NÖROLOJİK BULGULAR

Omuriliği, fizyolojik işlevleri açısından iki fonksiyonel ünite olarak düşünebiliriz. Bunlardan birisi merkez sinir sisteminin daha üst seviyelerine duyusal informasyon taşıyan ya da bu üst merkezlerden motor impulsları periferik sinir sistemine doğru götüren uzun traktusların longitudinal işlevi, diğeri ise omuriliğin segmental işlevidir. Bir çift spinal arka kök alan ve bir çift ön kök veren her bir omurilik kesimi segment olarak isimlendirilir. Omurilik hasarları, bulundukları düzeydeki spinal segmentlerin ve/veya buradan geçen uzun traktusların işlevlerini bozabilir. Bu durum Şekil 1’de işaretlenen lezyonlar ile açıklanmaya çalışılmıştır.

Şekil 1. Omurilikte lezyon örnekleri.

Bu resimde (A) omuriliğin sol dışında yer alan (ekstramedüller) bir kitlesel lezyondur. Böyle bir lezyonun yol açabileceği başlıca segmental işlev bozuklukları aşağıdaki gibi özetlenebilir:

1. Arka kökleri etkilemesiyle o kökün duyu alanında (dermatom) ağrı, parestezi gibi pozitif ya da hipoestezi, anestezi gibi negatif duyusal belirti ve bulgular,

2. Ön kökleri ya da spinal ön boynuzu etkilemesiyle o segmentten innervasyon alan kaslarda (miyotom) kuvvetsizlik, fasikülasyonlar ve atrofi gibi alt motor nöron tutulmasına ilişkin bulgular,

3. Refleks yayı bütünlüğünün afferent (arka kök), efferent (ön kök) ya da santral kesimde (intraspinal) bozulması ile o segmente ilişkin reflekslerin azalması ya da kaybolması.

Böyle bir lezyonun C6 segmentinde yer aldığını düşünürsek, hastada (lezyonun olduğu tarafta) kolun dış yanından baş parmağa doğru C6 dermatomu boyunca uzanan ağrı, paresteziler veya hipoestezi, biseps ve brakioradialis kaslarında kuvvetsizlik ve atrofi, biseps ve stiloradial reflekslerde azalma bekleyebiliriz.

Eğer aynı A lezyonu daha genişleyerek omurilik üzerine bası yaparsa, bu yapının içindeki inen ve çıkan uzun traktusların işlevlerinde bozulma ortaya çıkabilir. Bu durumda, yukarıda bahsedilen bulguların görüldüğü segmentlerin altında kalan omuriliğe ilişkin longitudinal belirti ve bulgular ortaya çıkacaktır. Bu bulguların bası tarafında baskın olması beklenir. Ancak, medulla spinalis kemik spinal kanal içinde oldukça dar bir alanda yerleşmiş küçük çaplı bir yapı olduğundan, lezyon geliştikçe uzun traktuslar iki yanlı olarak etkilenmeye başlar ve bilateral klinik bulgular ortaya çıkar. Bu durumda:

1. İnen motor yolların tutulmasına bağlı olarak lezyon düzeyinin altındaki kaslarda felç (torakal bölge lezyonunda paraparezi ya da parapleji, üst servikal bölge lezyonunda kuadriparezi ya da kuadripleji),

2. Seviye gösteren duyu kusuru (gövde üzerinde saptanan seviye gösteren duyu kusuru omurilik lezyonları için hemen hemen patognomonik bir bulgudur),

3. Sfinkter kontrol bozuklukları ortaya çıkar.

Yukarıda sayılan segmental ve longitudinal işlev bozukluklarına Şekil 1’deki intraspinal B lezyonu da sebep olabilir. Segmental-radiküler belirti ve bulgulara A lezyonunun, longitudinal bulgulara ise B lezyonunun daha sıklıkla yol açacağını ve lezyon genişledikçe bilateral bulguların belirginleşeceğini düşünebiliriz.

Omuriliği etkileyen bir lezyon yukarıda sayılan segmental ve longitudinal işlev bozukluklarının hepsini ortaya çıkarmayabilir ve (doğal olarak) elde olan bulgularla klinik lokalizasyon yapılmaya çalışılır. Fakat longitudinal ve segmental bulguların birlikte bulunduğu durumlarda -coğrafyada lokalizasyonun enlem ve boylam kullanılarak yapılmasına benzer şekilde- lezyonun yeri muayene ile oldukça doğru şekilde kestirilebilir. Örneğin, T4 omurilik düzeyindeki bir lezyon paraparezi, bu düzeye uygun seviye gösteren duyu kusuru ve sfinkter bozukluğuna yol açarken T4 dermatomu boyunca göğüs kafesini kuşak gibi çevreleyen radiküler bir ağrıya da neden oluyorsa anatomik lokalizasyonumuzun doğruluğuna biraz daha güven duyabiliriz.

Omurilik anatomisine ve gelişimine ilişkin bir özelliği burada hatırlamakta yarar vardır. Erken embronal evrede spinal kanalın tümünü dolduran omuriliğin uzaması, daha sonraki gelişme aşamalarında kemik spinal kanala oranla geri kalır. Erişkin bir insanda konus medullaris L1 vertebra alt kenarı düzeyinde sonlanır. Bu nedenle nörolojik muayenede saptanan omurilik lezyon düzeyleri (üst servikal bölge dışında) vertebra kemik düzeyleri ile aynı değildir. Örneğin klinik bulgularla T10 düzeyinde lokalize edilen bir lezyona radyolojik incelemelerde T8 vertebrada kemik destrüksiyonu oluşturan patolojik bir sürecin yol açtığını görebiliriz. Omurilik ve kemik spinal kanal arasındaki anatomik düzey ilişkisini görmek için Şekil 2’nin incelenmesi yararlı olur.

Şekil 2. Omurilik ve sinir köklerinin vertebralarla ilişkileri.

Solda sagital planda T2 ağırlıklı spinal MR incelemesinde spinal kanal ve omurilik ile bunlar üzerine çizimle yerleştirilmiş olan sinir kökleri izlenmektedir. Kaudale doğru inildikçe sinir köklerinin giderek dikleşen bir intraspinal eğimle intervertebral foramene ulaştığına dikkat ediniz.

Sağda çeşitli spinal düzeylerden geçen transversal kesitler izlenmektedir (çizgili kalın oklar bu kesitlerin alındığı yaklaşık düzeylere işaret etmektedir).

A. C1 vertebra düzeyinden geçen transversal bilgisayarlı tomografi (BT) kesitinde C1 ile dens epistrophei ilişkisi.

B. Alt servikal düzeyden alınan T2 ağırlıklı MR kesiti

C. Orta dorsal bölgeden alınan T1 ağırlıklı MR kesiti

D. T12-L1 vertebra düzeyinden alınan T2 ağırlıklı MR kesiti.

E. Orta lomber düzeyden alınan T2 ağırlıklı MR kesiti

C1: C1 vertebra, D: dens epistrophei, DK: dural kese, DS: intervertebral disk, F: intervertebral foramen, K: vertebra korpusu, KM: konus medullaris O: omurilik, S: spinal subaraknoid aralık, SK: sinir kökü.

OMURİLİK HASTALIKLARINDA ORTAYA ÇIKAN BAZI SENDROMLAR

Omuriliğin Tam Transvers Lezyonu: Bu durumda, omuriliği bir ya da bir çok segment boyunca etkileyen bir lezyonun bu yapıyı fonksiyonel olarak tam kesiye uğratması söz konusudur. Yani lezyonun üstündeki ve altındaki omurilik bölümleri arasındaki işlevsel ilişki kaybolmuştur. Bu tablo iki bölüm halinde incelenebilir:

Omuriliğin Akut Transvers Lezyonu: Böyle bir durum spinal travmalar, akut transvers miyelit, iskemi ya da hemoraji gibi nedenlerle ortaya çıkar. Lezyonun kaudalinde kalan ve daha üst merkez sinir sistemi yapılarıyla ilişkisi kesilen omurilik segmentleri kendi otomatik fonksiyonlarını hızla kazanamadığından spinal şok tablosu ortaya çıkar. Bu tabloda lezyonun altındaki segmentlerden innerve olan kaslarda hipotonik bir felç mevcuttur. Lezyon altında tendon refleksleri kaybolmuştur, taban derisi refleksi genellikle cevapsızdır. Retansiyon tarzında bir sfinkter bozukluğu vardır. Mesane aşırı dolduğunda taşan idrar damla damla dışarıya boşalır. Duyu muayenesinde lezyonun düzeyini işaret eden seviye gösteren duyu kusuru saptanır.

Spastik Parapleji /Kuadripleji: Lezyon altındaki omurilik segmentlerinin otomatik aktivitelerini kazanması sonucunda 4-6 haftaya kadar sürebilen bir dönemde spinal şok ortadan kalkar. Bundan sonra lezyon altındaki segmentlerden innervasyon alan kaslarda spastik tonus artışı ortaya çıkar. Tendon refleksleri artmıştır. Mesane dolduğunda otomatik olarak boşalmaya başlar. Seviye gösteren duyu kusuru (doğal olarak) sürmektedir.

Omuriliğin transvers lezyonu haftalar, aylar ya da yıllar boyunca yavaş şekilde gelişirse, lezyonun kaudalinde kalan segmentler otomatik fonksiyonlarını kazanmak için yeterli zaman bulacağından, hasta spinal şok döneminden geçmeden spastik parapleji / kuadripleji (ya da paraparezi / kuadriparezi) aşamasına ulaşır.

Bazen transversal hasara uğrayan omurilikte lezyonun altında kalan segmentler, bu segmentlerin bir veya birkaçına ulaşan bir uyarana hep birlikte yanıt verebilirler. Örneğin lezyon altındaki dermatomlardan birine verilen yüzeyel bir uyarı ile her iki bacağın birlikle fleksiyona gelmesine (fleksör toplanma refleksi) ya da buna eşlik eden lezyon altındaki dermatomlarda terleme , mesane boşalması, ejekülasyon gibi toptan bir yanıta (kitle refleksi=mass reflex) neden olabilir.

Omuriliğin Yarım Lezyonu (Brown-Séquard sendromu): Omuriliğin sağ ya da sol yarısını bir veya bir kaç segment boyunca hasara uğratan patolojik bir süreç tarafından ortaya çıkarılır. En sık rastlanan nedenler spinal travmalar, omuriliğin radyasyon nekrozu ve spinal metastazlardır. Lezyon düzeyinin altında onunla aynı tarafta arka kordonla taşınan vibrasyon ve pozisyon duyusu kaybı ve üst motor nöron tutulmasına bağlı felç belirirken, karşı tarafta ağrı ve ısı duyusu kaybı gelişir. Ağrı ve ısı duyusu kaybı lezyon düzeyine oranla bir kaç segment aşağıdan itibaren ortaya çıkar. Bunun sebebi, çaprazlaşan sinir liflerinin ilgili arka köke göre bir kaç segment yukarıdan spinotalamik traktusa katılmalarıdır.

Saf unilateral omurilik lezyonları nadir olduğundan, genellikle klinikte karşılaşılan tablolar Brown-Séquard sendromunun modifikasyonlarıdır.

Omuriliğin Merkezi Lezyonu (Siringomiyeli Sendromu): Omuriliğin merkezi bölgesini bir kaç ya da daha çok segment boyunca harap eden lezyonlar tarafından ortaya çıkarılır. Buna hemoraji veya travmaya bağlı kontüzyon gibi akut süreçler ya da tümör, siringomiyeli gibi patolojik oluşumlar neden olur. Bu sendromu oluşturan en sık ve en tipik patolojik süreç olan siringomiyeli, daha çok orta-alt servikal bölgede, daha nadir olarak lumbosakral bölgede ve medulla oblongatada (siringobulbi) görülür (Şekil 3). Lezyona uğrayan segmentlere ilişkin dermatomlarda (servikal lezyon için her iki üst ekstremitede pelerin şeklinde) ağrı ve ısı duyusu kaybı (o segmentte çaprazlaşan lifler tutulduğu için), yine bu segmentlere ait miyotomlarda simerik ya da asimetrik alt motor nöron tutulması tarzında kuvvetsizlik ve atrofi (spinal ön boynuz hasarına bağlı) ortaya çıkar (Şekil 3 D ve E). Lezyon yanlara doğru genişledikçe inen motor yolların tutulmasına bağlı olarak alt ekstremitelerde üst motor nöron tipinde kuvvetsizlik, tonus ve tendon relekslerinde artma ve patolojik refleksler gelişir. Derin duyu bozukluğu görülmez.

Şekil 3. T2 (A) ve T1 ağırlıklı (B) sagital MR kesitlerinde hemen tüm servikal ve üst torakal omurilik boyunca uzanan siringomiyeli kavitesi görülmektedir. Başka bir hastaya ait T2 ağırlıklı sagital kesitte ise (C) kranyoservikal bileşke bölgesinde, sıklıkla siringomiyeliye eşlik eden bir gelişimsel anomali olan Chiari malformasyonu dikkati çekmektedir (Bakınız: Sinir Sisteminin Doğumsal Hasarları ve Gelişimsel Hastalıkları). Aynı hastanın her iki el ve önkol kasları (D) ile dil sağ yarısındaki (E) atrofiye dikkat ediniz.

Foramen Magnum Sendromu: Bu düzeydeki nöral yapıları etkileyen tümör, siringomiyeli, multipl sekleroz, Arnold-Chiari malformasyonu, atlantoaksiyal dislokasyon ve kranyo-vertebral bileşkenin diğer anomalileri sonucunda ortaya çıkar. Suboksipital ağrı, ense sertliği, subjektif oksipital paresteziler, daha nadiren arka kordon tutulması tipinde ya da siringomiyelik tipte duyu kusuru görülebilir. Parmak uçlarında uyuşmalar olabilir. Üst servikal omurilik basısını gösteren bulgulara (spastik kuadriparezi, duyusal traktus tutulması bulguları ve sfinkter kusuru) alt kranyal sinir tutulmasını gösteren bulgular (IX-XII) eklenebilir (Şekil 3 E). Aşağıya vuran nistagmus, serebellar ataksi, beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımının bozulmasına bağlı kafa içi basınç artışı sendromu (KİBAS) ve buna bağlı papilla ödemi görülebilir. C1-C4 segmentleri arasındaki omurilik basılarında XI. kranyal sinir bulguları görülebilir. C3-C5 arası lezyonlarda diyafram paralizileri gelişebilir.

Konus Medullaris ve Kauda Ekuina Sendromu: Konus medullaris düzeyinin üzerinde bacaklara giden motor lifler ayrılmış olduğundan bu bölgenin lezyonlarında ekstremiteleri ilgilendiren bir felç ortaya çıkmaz. Sadece en alt dermatomları ilgilendiren yani perianal bölge ve bazen uylukların arkasında (eyer tarzında duyu kusuru) bir duyu kusuru ve sfinkter kusuru olur.

Eğer lezyon bir ya da her iki yana doğru ilerleyerek kauda ekuina liflerini tutarsa (Şekil 4), genellikle asimetrik şekilde ve lezyona uğrayan radikslerin dağılımına uygun olarak bacaklara vuran radiküler ağrılar, duyu kusuru, bu radikslerin innerve ettiği kaslarda alt motor nöron tutulması tipinde zaaf, tendon refleksi kayıpları ortaya çıkabilir (kauda-konus sendromu) (Şekil 4, 5 ve 6).

Şekil 4. Kauda-konus sendromuna yol açan lezyon örneği.

Şekil 5. T1 (solda) ve T2 (sağda) ağırlıklı sagital lumbosakral MR kesitlerinde travmaya

bağlı geniş L5-S1 disk protrüzyonu (oklar) görülen bu hastada, S1 ve bunun kaudalinde

kalan tüm sinir köklerinin iki yanlı basısına bağlı olarak asimetrik bir kauda ekuina

sendromu ortaya çıkmıştır.

Şekil 6. A. T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde kauda ekuina sendromuna yol açan geniş L3-L4 disk protrüzyonu görülmektedir. B. Konus medullaris sendromuna neden olan post-travmatik lezyon. T2 ağırlıklı sagital MR kesitinde omuriliğin konus bölgesindeki intensite artışı izlenmektedir (ok).

Anterior Spinal Arter Sendromu: Anterior spinal arter omuriliğin yaklaşık ön 2/3 ünün kanlanmasını sağlar. Bu arterin sulama alanında ortaya çıkan geniş bir infarkt, parapleji (akut geliştiğinden bir çok kere spinal şok ile başlar), seviye gösteren yüzeyel duyu kusuru ve sfinkter kusuruna sebep olur. Buna karşılık tipik olarak arka kordonlar tarafından taşınan vibrasyon ve pozisyon duyuları sağlam kalır (Omuriliğin Damarsal Hastalıkları bölümüne bakınız). Aynı anatomik dağılımda omurilik lezyonuna neden olan başka patolojik süreçlerin de benzer bir klinik tabloya neden olması mümkündür.

OMURİLİK HASTALIKLARI

Bu bölümde daha çok omuriliğin bası kaynaklı olmayan hastalıkları ele alınacaktır.Spinal travmalar ile tümörler ve diğer omurilik basısı nedenlerine ancak ayırıcı tanı için gerektiği kadar yer verilecektir. Bu konular için bir nöroşirürji ders kitabına başvurulması uygun olur.

MİYELİTLER

(Ayrıca bakınız: Sinir Sistemi İnfeksiyonları, Merkez Sinir Sisteminin Miyelin Hastalıkları)

Geçen yüzyılda omuriliğin hemen tüm hastalıkları “miyelit” adı altında değerlendirilmekteydi (“travmatik miyelit”, “kompresyona bağlı miyelit” gibi). Nöropatoloji alanındaki bilgilerin gelişmesi ile miyelit adı sadece iltihabi nitelikteki omurilik hastalıkları için kullanılmaya başlandı. Tablo 1’de omuriliğin başlıca iltihabi hastalıkları görülmektedir.

Tablo 1. Omuriliğin iltihabi hastalıkları (Adams, Victor ve Ropper, 1997)

I. Viral miyelitler

A. Enterovirüsler (Grup A ve B Coxsackie virüsleri, poliomiyelit, ve diğer)

B. Herpes zoster virüsü

C. Epstein-Barr virüsü (EBV), sitomegalovirüs (CMV), Herpes simplex virüsü

D. Kuduz

E. Hepatit B virüsü

F. HTLV-I (Tropikal spastik paraparezi)

G. AIDS miyeliti

II. Meninkslerin ve omuriliğin bakteriyel, fungal, parazitik ve primer granülomatöz hastalıklarına bağlı miyelitler.

A. Mycoplasma pneumoniae

B. Lyme hastalığı

C. Piyojenik miyelit

1. Subakut meningomiyelit

2. Akut epidural abse ve granülom

3. Omurilik absesi

D. Tüberküloz miyeliti

1. Pott hastalığı ve omurilik basısı

2. Tüberküloz meningomiyeliti

3. Omurilik tüberkülomu

E. Epidural granülom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluşturan parazitik ve fungal infeksiyonlar

F. Sifiliz miyeliti

1. Kronik meningoradikülit (tabes dorsalis)

2. Kronik meningomiyelit

3. Meningovasküler sifiliz

4. Gommöz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil)

G. Sarkoid miyeliti

III. İnfeksiyöz olmayan iltihabi miyelit (miyelopati)

A. Postinfeksiyöz ve postvaksinal miyelit

B. Akut ve kronik yineleyici multipl skleroz

C. Subakut nekrotizan miyelit

D. Lupus ve diğer vaskülit formları ile birlikte miyelopati

E. Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit

VİRAL MİYELİTLER

Enterovirüsler, herpes zoster ve HIV bu kategoride yer alan önemli miyelit nedenleridir. Geniş enterovirüs ailesi enterovirüs soylarının yanısıra A ve B tipi Coxsackie virüsleri, ekovirüsleri, poliovirüsleri ve hepatit A virüsünü içerir. Bu virüslerin birçoğu oluşturdukları infeksiyonların yanısıra, infeksiyöz nitelikte olmayan transvers miyelitlerle de ilişkilidir (Bakınız: İnfeksiyöz Olmayan İnflamatuvar Miyelopatiler).

Akut anterior poliomiyelit: Poliomiyelit terimi Grekçe polios (gri ) ve myelos (omurilik) kelimelerinden türetilmiştir ve gri madde miyeliti anlamına gelir. Hastalık aseptik menenjit ve ön boynuz hücrelerinin harabiyetine neden olan bir miyelit oluşturur. İnsan poliovirüsleri poliomiyelitin epidemiyolojik önemi olan başlıca kaynağıdır. Ancak, Coxsackie A ve B, ekovirüsler ve hemorajik konjonktivit epidemileri yapmış olan enterovirus 70 gibi enterovirüslerin benzer enfeksiyonlar yaptığı gösterilmiştir. Başarılı aşılama programlarının uygulandığı gelişmiş ülkelerde günümüzde poliomiyelit infeksiyonları çok azalmıştır. Bu ülkelerde yeni görülen nadir poliomiyelit infeksiyonlarına aşılanmamış çocuklarda ya da yeni aşılanmış çocuklarla temas eden aşılanmamış erişkinlerde rastlanmaktadır. Aşılama programlarının yeterli şekilde uygulanamadığı ülkelerde poliomiyelit infeksiyonu önemini korurken, hastalığın sekelleri ve geç komplikasyonları (post-polio sendromu için aşağıya bakınız) ciddi bir tıbbi ve sosyal sorun olmayı sürdürmektedir.

Poliovirüs, pikornavirüs ailesinin enterovirüsler grubundan küçük bir RNA virüsüdür. Üç antijenik serotipi belirlenmiştir ve bunlardan biri ile olan infeksiyon diğerlerine karşı çapraz bağışıklık sağlamaz. Hücrelerin poliovirüse hedef olması, sadece primatların hücre membranlarında bulunan ve virüsün bağlanmasını sağlayan poliovirüs reseptörleri (PVR veya CD155) sayesinde olur. Bu reseptörleri kodlayan gen 19. kromozoma lokalize edilmiştir (19q13.2-q13.3). Başlıca rezervuar insan intestinal traktusudur. Bulaşma fekal-oral yolla olur. İnfekte olanların %90-95’i asemptomatiktir, ya da bunlarda sadece sistemik semptomlar (ateş, kırıklık, kas ağrıları, boğaz ağrısı, gastrointestinal belirtiler) oluşur. Sinir sisteminin tutulduğu az sayıdaki olguda da hastalık hafif bir aseptik menenjitten (nonparalitik ya da preparalitik poliomiyelit) ağır felçlere (paralitik poliomiyelit) kadar değişen farklı şiddette tablolar gösterir.

Nonparalitik veya preparalitik poliomiyelit: Prodromal semptomlar halsizlik, ateş, başağrısı, kas ağrıları, boğaz ağrısı, iştahsızlık, bulantı ve kusmadır. Bu yakınmalar sürer ya da azalırken sinir sistemi tutulmasını gösteren bulgular ortaya çıkar. Bunlar başağrısı ve ateş, sırt, ense ve uyluk ardı kaslarında ağrı ve gerginlik, ense sertliği ve meningeal iritasyon bulguları, iritabilite ve huzursuzluktur. BOS incelemesinde aseptik menenjit ile uyumlu bulgular elde edilir. Hastalık bu tablodan ibaret kalabilir ya da paralitik aşamaya geçer.

Paralitik poliomiyelit: Kas zaafı, 2-5 günlük bir hastalık tablosunu izleyerek akut (maksimum şiddetine 1-2 günde ulaşan) ya da daha yavaş şekilde yerleşir. Felç gelişme riski yaş ilerledikçe artar; bebeklerde nadir, erişkinlerde çok daha sık, çocuklarda ise bu ikisinin arasındadır. Genellikle bacakta daha sık olmak üzere bir ekstremitenin hemen tümünü tutan gevşek bir felç söz konusudur. İki ekstremite asimetrik veya nadiren simetrik olarak ta tutulabilir. Prodromal dönemde yapılan aşırı fiziksel egzersiz ya da lokal injeksiyonların, bu egzersiz ve injeksiyonların yapıldığı ekstremitede felcin ortaya çıkmasını kolaylaştırdığı düşünülür. Guillain-Barré sendromu ile karıştırılabilecek şekilde ekstremite ve gövde kaslarının simetrik ve yaygın şekilde tutulduğu olgulara rastlanabilir. Kuvvetsizlik gelişen ekstremitede fasikülasyonlar görülebilir, tendon refleksleri azalmış ya da kaybolmuştur. Hasta bu ekstremiteye ilişkin ağrı ve parestezilerden yakınabilirse de, objektif duyu kusuru yoktur. Erişkin hastalarda kalıcı olmayan idrar retansiyonu görülebilir. Kas atrofisi 3. haftadan itibaren farkedilmeye başlar, 12-15. haftada maksimal olur. Bulber tutulması olan hastalarda yutma ve solunum güçlüğü ile vazomotor kontrol bozuklukları (hipertansiyon, hipotansiyon, dolaşım kollapsı) gelişebilir.

İnfeksiyona uğrayan başlıca merkez sinir sistemi yapıları omurilik ön boynuzlarının yanısıra hipotalamus, talamus, beyin sapı motor çekirdekleri ve retiküler formasyonu ile vestibüler ve serebellar çekirdeklerdir. Kas zaafının şiddeti hasara uğrayan ön boynuz hücrelerinin sayısı ile orantılıdır. Felçli ve atrofik kalan kasları innerve eden ön boynuz hücrelerinin %10 dan azı sağlam kalmış durumdadır.

Poliomiyelitin akut döneminde BOS’ta viral bir meningoensefalitle uyumlu bulgular elde edilir. Genellikle mononükleer hücrelerin hakim olduğu bir pleositoz görülmekle birlikte, hastalığın ilk birkaç gününde polimorf hücre baskınlığına rastlanabilir. BOS proteini normal ya da hafif artmış, glükoz düzeyi normal bulunur. BOS’ta poliovirüs spesifik IgM saptanabilir. Ayırıcı tanıda özellikle Guillain-Barré sendromuna benzeyen olgular güçlük yaratır. Bu tür olguların tanınmasında elektromiyografi (EMG) ile mültisegmanter spinal ön boynuz tutulmasının gösterilmesi yardımcı olur. Poliomiyelit için bilinen antiviral bir tedavi yoktur. Yaygın aşı uygulaması ile toplumda başarılı korunma sağlanır. Hastalığın akut döneminde bulber tutulması olan olgularda solunum yardımı ve yoğun bakım şartlarının sağlanması gerekebilir. Bu dönemde mortalite %5-10 arasındadır. Akut dönemi geçiren olgularda bulber belirtiler çoğunlukla düzelir. Ekstremite felçleri de bir derece düzelme göstermekle birlikte, ağır felç gelişen olgularda zaaf ve atrofiden oluşan sekeller kalır. Bu hastalarda akut dönemde uygun ateller, daha sonra da egzersiz uygulamaları ile kontraktür gelişimi engellenmeye çalışılır.

Post-polio sendromu: Poliomiyelit geçiren ve az ya da çok sekelle iyileşip klinik durumu stabilize olan bazı olgularda yıllar sonra yeni gelişen kas zaafı ve işlev kaybı şeklinde ortaya çıkar. İlk infeksiyonda hasara uğrayan ön boynuz hücrelerinin innerve ettiği kas liflerinin innervasyonunu da üstlenmiş olan sağlam ön boynuz motor nöronlarının zaman içinde fonksiyon dışı kalmalarının bu sendromu ortaya çıkardığı düşünülmektedir.

Sivrisinekler tarafından bulaştırılan bir Flavivirüs olan ve infeksiyonu alan olguların bir kısmında menenjit, ensefalit oluşturan Batı Nil virüsünün spinal ön boynuz hücrelerini tutarak poliomiyelite çok benzer bir tablo oluşturabildiği bildirilmektedr.

HIV infeksiyonu: AIDS olgularında klinikte saptanan viral miyelit oranı düşüktür (yaklaşık %1). Buna karşılık AIDS hastalarında yapılmış patoloji serilerinde miyelitle uyumlu bulgulara %11-22 oranında rastlanmaktadır. Bu nedenle miyelitlerin HIV infeksiyonu ile sıklıkla birlikte olduğu, ancak diğer AIDS komplikasyonları tarafından maskelenerek klinik planda zor tanındığı düşünülmektedir.

Klinikte bacaklarda veya her dört ekstremitede haftalar içerisinde ilerleyen ve sıklıkla asimetrik olan kuvvetsizlik vardır. Buna spastisite, bacaklarda belirgin derin duyuda yüzeyel duyulara oranla çok daha baskın olan duyu bozuklukları ve sfinkter kusuru eklenir. Seviye gösteren yüzeyel duyu kusuru varlığı tümör basısı veya epidural abse gibi alternatif tanıları düşündürmelidir. Tendon refleksleri genellikle artmıştır. Eşlik eden bir polinöropati varsa azalabilir veya kaybolabilir.

Histopatolojik olarak beyaz maddede miyelin kaybı ve süngersi değişiklikler görülür. Lateral ve posterior kolonlar daha çok etkilenir. Beyaz maddedeki mikrovakuolizasyon ve lipid yüklü makrofajlar subakut kombine dejenerasyonun patolojik bulgularına benzerlik gösterir. Ancak bu hastaların folik asit ve vitamin B12 düzeyleri normal bulunmuştur. Vakuolizasyonlar miyelin içi şişmeden kaynaklanır. Aksonlar miyelin kılıfına oranla daha az etkilenir. Bu hastalığın oluşumunda HIV’in doğrudan rolü olup olmadığı bilinmemektedir. Benzer klinik ve patolojik tablolara HIV infeksiyonu olmayan kanserli ve diğer nedenlere bağlı immün yetersizliği olan hastalarda da rastlanabilmektedir.

Ayırıcı tanıda AIDS seyrinde ortaya çıkan ve omuriliği tutabilen diğer infeksiyonlar ve infeksiyon dışı nedenlerin dışlanması gerekir. Bu amaçla spinal MR ve BOS incelemesi yapılır. BOS’ta HIV ve diğer patojen mikroorganizmaların (viral kültürlerde özellikle sitomegalovirüs, herpes simpleks tip 1 ve 2, bakteri ve mantar kültürleri, kriptokok antijeni) araştırılması gerekebilir. Arka kordon tutulmasını yansıtan anormal somatosensoriyel uyandırılmış potansiyellerin varlığı tanıya yardımcı olur (SEP, Bakınız: Nörolojide Laboratuvar incelemeleri, Uyandırılmış Potansiyeller).

HIV miyelopatisi için etkin bir tedavi yöntemi bilinmemekle birlikte antiretroviral tedavi maksimize edilmelidir. Etyolojide kobalamine bağlı transmetilasyon bozukluğu bulunduğu düşüncesi ile denenen S-adenosil-L-metiyonin tedavisi yararlı sonuç sağlamamıştır.

Diğer viral miyelitler:

Tropikal spastik paraparezi: Bir çok tropikal ve subtropikal ülkede endemik olan bir hastalıktır. Etkeni olan insan T-lenfotropik virüsü tip I (HTLV-I), erişkin T-hücre lösemi/lenfomasına neden olduğu gibi, kronik progresif bir miyelopatiye de yol açar. İntravenöz uyuşturucu ilaç kullanımı, kan transfüzyonu, cinsel temas ve annneden bebeğe geçişe (transplasenter ya da anne sütü ile) bağlı sporadik olgular batı ülkelerinde de görülmektedir. Omurilikte piramidal, spinoserebellar ve spinotalamik yolları tutan ve en çok dorsal bölgede belirgin olan uzun traktus dejenerasyonu ve demiyelinizasyon olur. Alt ekstremitelerde spastisite ile birlikte olan kuvvetsizlik ve spastik mesane önde gelen belirtilerdir. Paresteziler, ağrı ve objektif duyu kusuru da olabilir. BOS’ta hafif lenfositer hücre artışı, normal protein ve glikoz düzeyleri görülür. Tanı serumda virüse karşı antikorların gösterilmesi ile konur. MR incelemesinde omuriliğin incelmiş olduğu dikkati çeker. Oluşumunda otoimmün süreçlerin de önemli rol oynadığı düşünülen bu hastalıkta, olguların immün modülatuvar tedavilerden (prednizolon, plazmaferez, intravenöz gama globulin) yararlanabildiği gösterilmiştir. Danazol uygulamasının sfinkter bozukluklarına yararlı olabildiği bildirilmiştir.

Herpesvirüsler: Varisella-zoster virüsü spinal arka kök gangliyonunda latent olarak kalır ve reaktive olduğunda periferik sinirler boyunca çevreye doğru yayılarak ağrılı cilt erüpsiyonlarına neden olur. Nadir olarak santripetal yayılımla nekrotizan bir miyelopatiye yol açar. Zoster miyeliti daha çok HIV infeksiyonuna ve diğer nedenlere bağlı bağışıklık yetersizliği olan hastalarda görülür. Genital herpes nedeni olan herpes simpleks tip 2, sakral radikülit ya da asandan bir miyelit yapabilir. Varicella-zoster ve herpes simpleks virüslere bağlı miyelitler asiklovir ya da aynı aileden diğer antiviral ilaçlarla tedaviye genellikle iyi yanıt verirler. Epstein-Barr virüs ve sitomegalovirüs primer infeksiyon sırasında transvers miyelite neden olabilir.

Diğer bir çok virüsler de transvers miyelit tablosuna neden olabilir. Transvers miyeliti olan hastaların %20-40’ında bu tablo sırasında var olan ya da ona öncelik eden viral infeksiyona ilişkin kanıt vardır. Bu olguların infeksiyöz nitelikte olmayan inflamatuvar miyelitlerle (akut transvers miyelit) ayrılması güçtür. Ancak bu olguların bir kısmında BOS’ta pleositoz, virüsün kültürü ya da viral DNA parçalarının polimeraz zincir reaksiyonu ile gösterilmesi viral miyelitin varlığı konusunda kanıt oluşturabilmektedir.

BAKTERİYEL MİYELİTLER

Sifiliz: Sifiliz ince spiral şeklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidum tarafından oluşturulan bir infeksiyondur. İkinci Dünya Savaşını izleyen yıllarda insidensi dramatik şekilde düşmekle birlikte, son yıllarda immün yetersizliği olan ve olmayan kişilerde artan oranda erken sifiliz bildirilmektedir. Bu da nörosifiliz dahil geç sifiliz olgularında gelecekte bir artış olacağı öngörüsüne yol açmaktadır.

Sinir sistemi sifilizinin genel karakteristikleri şöyle özetlenebilir (Adams, Victor ve Ropper, 1997): Treponema genellikle inokülasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder. Nörosifilitik infeksiyonun ilk aşaması, tüm sifiliz infeksiyonlarının yaklaşık %25’inde görülen ve genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bu menenjit spontan regresyona uğrar, ya da bazı olgularda asemptomatik olarak süregelir ve yıllar sonra parenkimal hasara neden olur. Tüm nörosifiliz formları bir menenjit şeklinde başlar ve bu formlara az ya da çok aktif meningeal iltihap eşlik eder. Sifiliz insanda görülen en kronik seyirli menenjiti oluşturur ve sifilize özgü olduğu düşünülen bir çok patolojik süreç tüberküloz ve kriptokok menenjitleri gibi kronik seyirli olabilen diğer menenjitlerde de görülebilir. Sifilitik menenjit, meningovasküler sifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarak görülür. Hepsinin kaynağı sifilitik meningeal infeksiyon olduğundan, genellikle bu tablolardan iki ya da daha fazlası bir arada görülür. BOS aktif sifiliz infeksiyonunun varlığı konusunda duyarlı bir indikatördür. Konjenital sifilizin klinik sendromları ve patolojk reaksiyonları edinsel formlarda görülenlerin benzeridir. Sadece ortaya çıkma yaşları arasında farklılık vardır.

Etkili antibiyotiklerin geliştirilmesinden önce sifiliz omurilik hastalığı etkenlerinin en sık görüleni olarak bilinirdi. Sifiliz, medulla spinalisi farklı şekillerde etkileyebilir. Patolojik süreç meningovasküler ya da parenkimatöz şekilde olabilir. Sfilitik gomlar omurilik içinde gelişebilir ya da komşu meninkslerden büyüyerek basıya yol açabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite ya da sifilitik vertebral osteite sekonder olarak gelişebilir.

Tabes dorsalis: Omuriliği etkileyen bu prototipik forma günümüzde nörosifiliz olgularının %5’inden azında rastlanmaktadır. Genellikle infeksiyon başlangıcından 15-20 yıl sonra görülür. Klinik seyri üç faz halinde ele alınabilir. İlk faz “preataksik” ya da “şimşek gibi ağrı” dönemidir. Sinsi şekilde başlayan ve aylar ya da yıllar süren bu aşamada keskin, batıcı, şimşek çakar gibi ağrılardan oluşan ve saatler ya da günler süren krizler vardır. Ağrılar daha çok bacaklarda görülmekle birlikte bütün vücudu dolaşabilir. İmpotans ve sfinkter kusurları erkenden ortaya çıkabilir. Fizik muayenede alt estremitede belirgin olarak derin tendon reflekslerinin kaybı, vibrasyon ve pozisyon duyusunun azalması, Romberg belirtisi ve Argyll-Robertson pupillası dikkati çeker. Erken tabeste dokunma duyusu korunmuş olmakla birlikte ağrı duyusu bozuktur. Ulnar sinire, Aşil tendonuna ya da testislere basınç uygulanması ile test edilen derin ağrı duyusu da bozulabilir. İkinci aşama “ataksik faz” olarak bilinir. 2-10 yıl süren bu evrede bacaklarda belirgin şiddetli arka kordon ataksisi vardır. Tabetik ağrılar bu aşamada genellikle artar. Hasta derin duyuların kaybına bağlı olarak güçlükle ve görme duyusundan yardım alarak yürür. Yürürken bacaklarını hızla fırlatır ve sertçe yere çarpar. Derin ağrı duyusunun kaybına bağlı tekrarlayıcı travmatik hasar nedeniyle olguların %5-10 unda Charcot artropatileri oluşur. Bunlara en çok kalça, diz ve ayak bileği eklemlerinde rastlanır. Ayaklarda perforan ülserler ortaya çıkabilir. Üçüncü aşama “terminal” ya da “paralitik” fazdır. Yaklaşık 2-10 yıl süren bu evrede kaşeksi ve bacaklarda paralizi ile kabızlık ve idrar inkontinansından oluşan otonom belirtiler vardır. Hasta genellikle dekübitüs infeksiyonlarından kaynaklanan sepsis ya da piyelonefrit tablosu içinde kaybedilir. Aktif infeksiyonu olan olguların patolojik incelemelerinde spinal arka kökler boyunca inflamasyon görülür. Arka kök ganglionu ve arka kordonlarda daha çok sekonder dejeneratif değişiklikler görülür.

Sifilitik meningomiyelit (Erb’in spastik paraplejisi): Kortikospinal traktus belirtilerinin ön planda olduğu bir spinal sifiliz formudur. Hasta genellikle ilk olarak bacaklarında güçsüzlük ve ağırlık hissinden yakınır. Buna paresteziler eklenebilir. İmpotans ve sfinkter kusurları olabilir. Muayenede spastik paraparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardır. Objektif duyu azalması hafiftir. Patolojik incelemede kalınlaşmış iltihaplı meninksler görülür. Granülomatöz iltihap ve vasküler değişikliklerden oluşan omurilik lezyonları daha çok servikal bölgede ve lateral kolonlardadır.

Tanı bütün nörosifiliz formlarında olduğu gibi BOS bulguları ve serolojik testlerle konur. BOS’ta mononükleer hücre (10-200/mm³), protein (40-200 mg/dL) ve gama globulin (IgG) artışı olur. Genellikle BOS’ta oligoklonal bandlar bulunur. Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal) antikorları gösterenler Kolmer ve VDRL testleridir. Bunların BOS’ta pozitif olmaları tanı koydurucudur. Ancak bu testler bir çok nörosifiliz olgusunda negatiftir. Bu gibi hastalarda ya da yanlış pozitiflikten şüphe edilen olguların serumlarında spesifik treponemal antijenlere karşı gelişen antikorlara yönelik testler uygulanır. Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir.

Tedavide günde 18-24 milyon ünite penisilin G, 4 saatte bir 3-4 milyon ünite olacak şekilde intravenöz yoldan 14 gün süre ile uygulanır. Penisilini tolere edemeyen olgularda eritromisin, tetrasiklin ve seftriakson verilebilir. Hastaların klinik seyrinin takibi ve BOS bulguları tamamen normale dönene kadar 6 ayda bir kontrol edilmesi gerekir. Ağrı krizleri karbamazepine ve analjeziklere yanıt verebilir. Charcot eklemleri için atel uygulaması veya füzyon girişimleri yapılabilir.

Tüberküloz: Tüberküloza bağlı miyelopati genellikle tüberküloz spondilitine (Pott hastalığı) sekonder olarak gelişir. Mikobakteriler vertebralara hematojen, lenfatik ya da akciğerlerden direkt yayılım yolu ile ulaşır. En çok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikal vertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazeöz granülasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kökleri üzerine epidural bası oluşturur. Paravertebral dokular içinde de abse formasyonu izlenebilir (Şekil 7). Bazı olgularda vertebra korpuslarının ön bölümlerinde belirgin destrüksiyon ve çökme ile disk aralığının kaybı vertebra grafilerinde izlenebilir. Bu hastalarda vertebra çökme ve deformasyonları da omurilik üzerine bası oluşturabilir. İnfekte vertebraların üzerinde lokal ağrı ve duyarlılık olabilir. Hastada nöral yapılardaki kompresyonun şiddet ve lokalizasyonuna göre omurilik ya da radiks basısı bulguları görülebilir. İntramedüller yerleşimli tüberkülomlar çok nadir görülen omurilik basısı nedenleridir.

Şekil 7 A, Şekil 7B ve Şekil7C: Tüberküloz spondiliti olgusunda sagital (A) ve transversal (B) spinal MR kesitleri (T1 ağırlıklı, kontrastlı). Kauda ekuina basısı ve psoas absesi görülmektedir. C. Başka bir hastanın lateral akciğer grafisinde dorsal vertebra ön bölümlerinde çökme ve intervertebral disk aralığı kaybı izlenmektedir ( işaretli).

Tüberküloz menenjiti bazen merkezi sinir sistemi bulguları ile birlikte olan ya da olmayan bir spinal tüberküloz menenjiti (tüberküloz araknoiditi) şeklinde seyredebilir. Bu olgulardaki meningeal inflamasyon da tüberküloz menenjitini oluşturan mekanizmalarla ortaya çıkar. Omurilik ve sinir kökleri yoğun iltihabi eksüda ve ardından gelişen fibrotik değişikliklerin oluşturduğu bası ve pial arterlerin tıkanmasına bağlı infarktlar nedeniyle lezyona uğrar. Klinik tablo genellikle omurilik basısı bulgularına eklenen mültipl radiküler tutulma ve bazen silik kalabilen genel infeksiyon belirtilerinden oluşur. BOS’ta tüberküloz menenjitinde görülen bulgular vardır. Bazı hastalarda protein düzeyi çok ileri derecede artmıştır.

Spinal araknoiditler diğer kronik seyirli menenjitlere, subaraknoid kanamaya veya miyelografi, spinal ve epidural anestezi, spinal kanala yönelik cerrahi girişimler gibi iyatrojenik nedenlere bağlı olarak ta gelişebilir. Kronik araknoidal iltihaba sekonder bağ dokusu artışı, omurilik ve sinir köklerinin fibrotik bandlar ve kistik BOS lokülasyonları tarafından sıkıştırılmasına bağlı bir miyeloradikülopati gelişmesine yol açar. Genellikle yavaş gelişen bir paraparezi, alt ekstremiteler ve perianal bölgede duyu kaybı, radiküler ağrılar ile sfinkter kusuru söz konusudur. Tendon refleksleri genellikle asimetrik olarak azalmış veya kaybolmuştur. Tanı, spinal MR incelemesi ve bazen miyelografi ile konur.

Şekil 8 A ve Şekil 8B. Uzun zaman önce yağda eriyen kontrast madde ile miyelografi yapılmış olan hastada spinal araknoidit. Birbirini izleyen T2 ağırlıklı iki sagital MR kesitinde orta-alt lomber bölgede dural kese içerisinde düzensiz ve yer yer birbirine yapışık görünümde olan sinir kökleri arasındaki beyin omurilik sıvısı kısmen örtülmüş görünmektedir.

Spinal epidural abse: Omuriliği etkileyen infeksiyon hastalıkları arasında üzerinde önemle durulması gereken ciddi bir acil cerrahi durumdur. Olguların %50 den fazlasında etken Staphylococcus aureustur. İnfeksiyon epidural aralığa vertebra ostemiyelitinden komşuluk yolu ile ya da uzak bir infeksiyon (akciğer infeksiyonu, endokardit, deri infeksiyonları vb.) odağından hematojen yolla ulaşır. İltihabın burada yerleşmesini genellikle hafif derecede olan bir sırt-bel travması kolaylaştırabilir. Kronik hastalık durumları ve intravenöz ilaç bağımlılığı diğer kolaylaştırıcı etkenlerdir. Epidural abseler diskusektomi operasyonlarına ya da çeşitli nedenlerle yapılan lomber ponksiyonlara sekonder olarak ta gelişebilir. Abse bölgesinde vertebralar üzerinde lokal ağrı, radiküler ağrılar, bazen ense sertliği, baş ağrısı ve ateş olur. Genellikle hızlı yerleşen bir paraparezi (veya pleji), sfinkter bozukluğu ve seviye gösteren duyu kusuru olur. Sedimentasyon yüksekliği ve lökositoz tanıya yol gösterebilir. Tanı spinal MR (yoksa bilgisayarlı tomografi) ile konur (Şekil 9). Abse cerrahi girişimle acil olarak boşaltılmalı, ek olarak yüksek doz antibiyotik uygulaması yapılmalıdır. Müdahalede gecikilmesi halinde nörolojik tablo kalıcı olabilir.

Şekil 9 A ve Şekil 9B. Spinal epidural abse. T2 ağırlıklı transvers kesitlerde epidural

abse (gri ok) tarafından spinal kanalın ön ve yanına doğru sıkıştırılan dural kese ve

içindeki omurilik (yatay beyaz ok) görülmektedir. 9B’deki siyah nokta posterior paraspinal yumuşak dokular içindeki infeksiyonun neden olduğu hiperintens sinyal değişikliğine işaret etmektedir